In een overzichtsartikel schetst dr. Nigel Speight op bondige wijze de geschiedenis, de symptomen (het “klinisch beeld”) en de controverse.

Dr. Nigel Speight was kinderarts aan The University Hospital of North Durham, en expert op het gebied van ME/CVS bij kinderen. Hij werkte mee aan de documentaire Voices From The Shadows en aan de Internationale Consensus Criteria voor ME.

“Ik beschouw het aanhoudend aura van ongeloof rond de ziekte en hoofdzakelijk uitgestraald door de psychiaters als nadelig voor de medische vooruitgang én de belangen van mensen die aan de ziekte lijden.” – Dr. Nigel Speight 

REVIEW ARTIKEL. Myalgische encefalomyelitis/chronisch vermoeidheidssyndroom: Overzicht van de geschiedenis, het klinisch beeld en de controverse.

Nigel Speight

Saudi Journal of Medicine and Medical Sciences, Year 2013, Volume 1, Issue 1 [p. 11-13] DOI: 10.4103/1658-631X.112905 

Samenvatting

Myalgische encefalomyelitis / chronisch vermoeidheidssyndroom (ME/CVS) is al meer dan 50 jaar zowel een medisch mysterie als een bron van controverse in de Westerse geneeskunde. Dit artikel geeft een overzicht van de belangrijkste historische ontwikkelingen in deze periode, beschrijft het klinisch patroon en de verschillende graden van ernst, en verkent vervolgens de huidige grote controverses rond het onderwerp.

Sleutelwoorden: chronisch vermoeidheids- en immuun deficiëntiesyndroom, chronisch vermoeidheidssyndroom, myalgische encefalomyelitis, ME/CVS

Geschiedenis

De term myalgische encefalomyelitis (ME) werd voor het eerst vermeld in The Lancet in het kader van een epidemie van virale encefalitis die zich voordeed in het noorden van Londen in het midden van de jaren 1950. Veel patiënten bleven achter met een chronische invaliderende ziekte. De epidemie trof vooral het medisch en verplegend personeel van het Royal Free Hospital, in die mate dat de ziekte soms werd aangeduid als de “Royal Free Disease”. De klinische kenmerken van meer dan 200 patiënten werden goed gedocumenteerd in klassieke papers van Dr. Melvin Ramsay ^[1]; een arts in het ziekenhuis. Het ziektebeeld bleek erg vergelijkbaar met veel sporadische gevallen. Veel van deze laatstgenoemde ontstonden na virale infecties en werden eerder “Post viraal vermoeidheidssyndroom” genoemd.

Gelijkaardige epidemies herkende men in Los Angeles (1934) en IJsland (1947), en vervolgens in Nieuw-Zeeland en Lake Tahoe, Nevada.

Naar aanleiding van het werk van Ramsay werd de chronische ziekte die hij als ME had beschreven, aanvaard als een feitelijke lichamelijke ziekte voor meer dan een decennium. In 1960 heeft de WHO het aanvaard als een herkenbare ziekte-entiteit en heeft het ondergebracht in het hoofdstuk Neurologie. Men zou verwacht hebben dat er aanzienlijke onderzoeksinspanningen verricht zijn om zowel de oorzaak als een remedie te vinden, maar dit is niet gebeurd op de schaal die men zou verwacht hebben. Dit was grotendeels te wijten aan de controverse die gegenereerd werd door een paper in 1970 van twee psychiaters, McEvedy en Beard ^[2]. Zij schreven een op aantekeningen gebaseerd review over de Royal Free patiënten. Zonder de patiënten daadwerkelijk te zien, stelden zij de hypothese dat de hele epidemie en de daaropvolgende invaliditeit van de patiënten op niets meer gebaseerd was dan “massa hysterie”. Hun belangrijkste argument hiervoor was de afwezigheid van abnormale fysieke tekenen; de normaliteit van vele onderzoeken en het feit dat de het merendeel van de patiënten vrouwen waren! (Op dat moment discrimineerde het Royal Free Hospital ten gunste van de vrouwelijke studenten zoadat 90% van hen vrouwen waren, samen met 99% van de verpleegkundigen). Ondanks krachtige weerleggingen van Ramsay en zijn collega’s, behield deze hypothese enige geloofwaardigheid en heeft ze veel bijgedragen aan de controverse die het onderwerp tot op vandaag heeft achtervolgd. Een andere factor is de terughoudendheid van verschillende inwendige specialisten die geacht werden om ME als onderdeel van hun vakgebied te accepteren. Op enkele uitzonderingen na in het Verenigd Koninkrijk, weigerden neurologen, infectieziekten specialisten en anderen het als hun verantwoordelijkheid te aanvaarden.

Deze factoren lieten hele generaties artsen toe in het VK om ervoor te kiezen om het bestaan van ME als een lichamelijke entiteit te ontkennen, met onaangename gevolgen voor de patiënten. Sociologen veronderstelden dat het syndroom te wijten was aan “de stress van het leven in de 20e eeuw”, en in dezelfde lijn bedachten kranten de term “Yuppie flu” en een ziekte van de “middenklasse”. Anderen bestempelden de patiënten als simulanten en behandelden hen zonder begrip. Om de een of andere reden raakte de afdeling Psychiatrie nauw betrokken, en het virtuele aftreden van de andere specialismen liet het veld voor hen open.

Er werden pogingen ondernomen om de term ME af te schaffen, en het te vervangen door de term “Chronisch Vermoeidheidssyndroom”, maar dit werd krachtig tegengewerkt door de patiëntenorganisaties. Momenteel worden de termen als synoniemen gebruikt in het VK. In de VS werd de term “Chronisch Vermoeidheids- en Immuundeficiëntie Syndroom” (CFIDS) gebruikt hoewel het trans-Atlantische denken nu meer voorstander is van immuunactivatie als onderdeel van de pathologie.

In 2002 concludeerde een werkgroep die opgericht was door het Hoofd van de Medische Dienst de heer Kenneth Calman ^[3], dat ME een “echte” ziekte was en dat ”patiënten niet als simulanten mogen afgedaan worden”. Ondanks deze mijlpaal ondervinden veel patiënten in het VK nog steeds ongeloof en afwijzing door hun medische verzorgers. De ontwikkeling van richtlijnen van het National Institute of Clinical Excellence (NICE) in 2006 ^[4] zetten vervolgens zo’n nadruk op de doeltreffendheid van cognitieve gedragshterapie (CGT) dat de pendel enigszins weer richting het psychiatrisch gezichtspunt zwaaide (in mijn ogen helaas erg tot mijn spijt).

Recentelijk heeft een internationale groep artsen een document gepubliceerd: “de Internationale Consensus Richtlijnen” die de ziekte vanuit biomedisch / organisch standpunt benadert ^[5].

Etiologie / pathologie

Het is veilig te zeggen dat de etologie van ME/CVS onzeker blijft en totdat onderzoek het antwoord vindt, is het het beste om het als een klinisch syndroom te beschouwen in plaats van als een ziekte. Er bestaan veel organische theorieën, waaronder persisterende chronische infecties, immuunactivatie, en auto-immuniteit. Er zijn afwijkingen gevonden op gespecialiseerde hersenscans (vb. SPECT-scan) maar dit blijft op dit moment een onderzoeksprocedure.

Klinische kenmerken

Er is een breed spectrum van ernst, van mild tot matig tot ernstig tot levensbedreigend. Alle leeftijden kunnen getroffen worden, waarbij het meestal ontstaan in kindertijd of vroege adolescentie, en bij volwassen van 20-30 jaar of meer. Volledig herstel is zeker mogelijk, en komt vaker voor bij mildere gevallen en bij kinderen. Niettemin zijn er andere ongelukkige volwassenen die nooit volledig herstellen. De ziekte heeft een typisch fluctuerend en onvoorspelbaar karakter, met een neiging tot relapse-remitting (terugval en herstel). Meerdere symptomen zijn de norm, en ernstig getroffen gevallen kunnen meer dan 20 symptomen hebben. De symptomen vormen tezamen een duidelijk herkenbaar syndroom dat valide blijkt te zijn, en daarvoor kan er een positieve klinische diagnose gesteld worden op basis van een grondige geschiedenis. Dit is te verkiezen boven het beschouwen van ME/CVS als een uitsluitingsdiagnose hoewel natuurlijk andere belangrijke ziekten dienen uitgesloten te worden. Harde fysieke tekenen ontbreken en standaard onderzoeken zijn negatief.

De belangrijkste symptomen zijn:

1. Lage energieniveaus in combinatie met overmatige vermoeidheid:

Deze verergering van vermoeidheid/uitputting na inspanning kan worden beschouwd als het hoofdsymptoom van ME. Het omvat zowel fysieke als mentale vermoeidheid, en zowel fysieke als mentale inspanning kan de vermoeidheid erger maken. Nog belangrijker is dat inspanning alle andere symptomen doet verergeren, dus de term “post-exertionele malaise” is toepasselijk. Er kan een vertraagde reactie optreden op een periode van geleidelijk toenemende inspanning en het herstel naar het eerder bestaande basisniveau kan eveneens vertraagd zijn.

2. Hoofdpijn:

Dit is een opvallend symptoom bij meer dan 90% van de gevallen. Het kan constant en gegeneraliseerd zijn en in ernstige gevallen is het uiterst onaangenaam. Een van de alternatieve labels voor ME in het verleden was “atypische migraine”. Natuurlijk kan migraine bovenop ME voorkomen, zodat het diagnosticeren en behandelen hiervan baat kan hebben.

3. Spierpijn:

Dit is vrijwel een hoofdsymptoom. Zoals hierboven vermeld wordt het verergerd door inspanning. Patiënten die ME hebben beschrijven het als “een marathon lopen terwijl je griep hebt.” Ernstige gevallen kunnen “pijn over het hele lichaam hebben”, vermoedelijk als gevolg van spierpijn van alle spiergroepen.

4. Buikpijn:

Dit kan heel ernstig zijn bij patiënten met een acuut ziektebegin. Of het nu te wijten is aan een aandoening van de externe buikspieren of intra-abdominale pathologie, is onduidelijk.

5. Slaapstoornis:

In ernstige gevallen met een plots begin, kan er hypersomnie zijn, met een slaapduur van 16-23 uur per dag. Tijdens latere fases in de ziekte kan dit vervangen worden door slaapomkering, waarbij de patiënt tot 14u slaapt maar niet opnieuw in slaap kan geraken tot na middernacht.

6. Neurologische symptomen:
• Problemen met geheugen, concentratie, cognitie, woordherkenning
• Gevoeligheid voor geluid, licht, geur en aanraking
• Paresthesieën, spiertrekkingen
• Plotselinge aanvallen van ernstige gegeneraliseerde pijn (“Sensory storms”)
7. Autonome symptomen:

Problemen met temperatuurregeling (warmte en koude niet goed kunnen ervaren), en posturale hypotensie

8. Overmatige gevoeligheid voor virale infecties:

Hoewel dit aspect zelden vernoemd wordt in de literatuur, heb ik ­­­­gevonden dat dit een klassiek symptoom is in mild of matig getroffen kinderen. Een virus dat een broer of zus treft voor 1 of 2 dagen, kan een terugval veroorzaken die weken kan blijven duren bij een ME-patiënt.

Men zal zien dat er veel meer bij deze aandoening hoort, dan eenvoudige vermoeidheid, en dat is waarom patiëntengroepen zo een hekel hebben aan laatstgenoemde term. Een andere reden is dat, tenzij men vasthoudt aan het hoofdsymptoom van post-exertionele verergering, er dan het gevaar bestaat dat mensen met een eenvoudige depressie de diagnose CVS/ME krijgen, en dit probleem kan een groot deel van het onderzoek naar de aandoening vertroebeld hebben.

Management / Behandeling

Er is momenteel geen doeltreffende behandeling beschikbaar, en dat heeft tot controverse geleid over de verschillende mogelijke aanpakken. Er werd veel onderzoek verricht naar cognitieve gedragstherapie (CGT) en graduele oefentherapie (GET). De meeste studies werden uitgevoerd op relatief milde gevallen en hebben mogelijk ook gevallen van eenvoudige depressie bv. ingesloten, dat zijn geen ME-patiënten zoals hierboven gedefinieerd. Er is geen bewijs dat deze aanpak van behandeling doeltreffend is bij matig tot ernstig zieke gevallen, en te drastische GET regimes kunnen feitelijk potentieel schadelijk zijn. De patiëntengroepen verkiezen allemaal een aanpak, “pacing” genaamd, waarbij de patiënten binnen zijn limieten leeft en niet probeert om het tempo te forceren.

Twee RCTs hebben de doeltreffendheid van immunoglobulinen aangetoond ^[6],[7], en verrassend genoeg werden deze vrijwel genegeerd en geen verder onderzoek werd uitgevoerd naar deze behandeling.

Recentelijk heeft een RCT uit Noorwegen grote aanhoudende verbeteringen aangetoond bij 10 van de 15 gevallen met matige ME/CVS die behandeld werden met het geneesmiddel rituximab (een monoklonaal antilichaam tegen B-cellen) ^[8].

Het gebrek aan curatieve behandelingen accepterend, is er veel praktische ondersteuning en advies dat artsen aan patiënten met ME/CVS kunnen geven, net zoals bij elke andere onaangename chronische aandoening. Patiënten kunnen buitengewoon dankbaar zijn alleen maar omdat hun symptomen erkend en serieus genomen worden. Symptomatische behandeling voor pijn en slaapstoornissen is mogelijk, tezamen met advies tegen overmatige inspanning of pogingen om “je een weg te vechten” uit de ziekte.

Mogelijke relevantie voor de medische praktijk in het Midden-Oosten

Gezien de geschiedenis in de westerse geneeskunde is het aannemelijk dat gevallen van ME/CVS in Saoudi-Arabië het risico lopen om niet te worden gediagnosticeerd. Het zou redelijk zijn te veronderstellen dat er gevallen bestaan en een diagnose en ondersteuning verdienen volgens bovengenoemde lijnen. Hopelijk zal onderzoek, volgens de biomedische uitgangspunten, de oorzaak of oorzaken ontrafelen, en zal dit leiden tot de ontwikkeling van doeltreffende behandelingen.

Referenties

[ABSTRACT]  [HTML Full text]  [PDF]  [Mobile Full text]  [EPub]   

Hoe dit artikel te citeren:

Speight N. Myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome: Review of history, clinical features, and controversies. Saudi J Med Med Sci 2013;1:11-3. Available from: http://www.sjmms.net/text.asp?2013/1/1/11/112905

© Vertaling ME-gids.net (poppetje, zuiderzon)