Cort Johnson, Health Rising, 27 februari 2019
Ik had nooit verwacht dat dit de oplossing voor mijn ME/cvs zou zijn, Jeff, op Phoenix Rising
Jeff had uiteindelijk zeer ernstige ME/cvs (of dat dacht hij toch). (De foto komt van Jeffs website Mechanical basis.org.)
Jeffs had een typisch begin van ME/cvs: hij was jong, gezond en actief toen hij werd geveld door een virusinfectie met koorts. De infectie veroorzaakte hoofdpijn, duizeligheid, spierzwakte en pijn, geluid- en lichtgevoeligheid en een algemeen gevoel van malaise dat verergerde door lichaamsbeweging – waarmee hij al snel helemaal moest stoppen. Vervolgens moest hij ook sociale activiteiten staken, zodat hij zich kon concentreren op zijn schoolactiviteiten.
Het enige wat artsen, endocrinologen en andere specialisten voor hem konden doen, was hem wijzen op een diagnose van angst of depressie (diagnoses die hij afwees). Hij werd uiteindelijk bedlegerig en zijn eigen onderzoek leidde hem naar een diagnose van myalgische encefalomyelitis (myalgische encefalomyelitis/chronisch vermoeidheidssyndroom (ME/cvs)).
Hij kwam erachter dat hij een mogelijk levenslange chronische ziekte had en dat was geen fijne ervaring. Dit stelde hem echter wel in staat om een ME/cvs-expert te raadplegen: Dr. David Kaufman, in de omgeving van San Francisco Bay.
Naast ME/cvs stelde Kaufman bij hem de diagnoses posturaal orthostatisch intolerantiesyndroom (POTS), een aandoening die gekenmerkt wordt door een snelle stijging van de hartslag bij rechtop staan, en het mestcelactivatiesyndroom (MCAS) – een immuunziekte.
Vervolgens sloot Jeff zich aan bij het forum Phoenix Rising,waar hij veel mensen met een soortgelijk verhaal vond. Jeffs gezondheid bleef echter achteruitgaan. Hij was bedlegerig en had ernstige PEM en verdroeg in wezen geen inspanning meer. De combinatie van een douche en een gesprek van 15 minuten aan de telefoon kon hem een dagenlange terugval bezorgen.
Door de terugvallen kwam hij terecht in een wereld waar de medische gemeenschap weinig weet van heeft. Bij gebrek aan energie om voedsel te kauwen, nam hij soms zijn toevlucht tot het drinken van proteïneshakes door een rietje. Hierdoor verloor hij gewicht en vermagerde hij sterk. Hij moest in een rolstoel de badkamer in worden gereden om te douchen. Hij gebruikte oordopjes tegen de overgevoeligheid voor geluid en dempte het licht tegen lichtovergevoeligheid. In het slechtste geval was spreken of schrijven voor hem niet mogelijk.
De enige manier om een terugval te stoppen was alle prikkels vermijden – helemaal stil liggen in het donker – en hopen dat zijn lichaam zou herstellen. Toen hij zich wat beter voelde, boog hij zich over medische vakbladen.
Vervolgens kwam er een doorbraak – in de vorm van nekpijn, hoofdpijn die zich kennelijk situeerde in het midden aan de basis van zijn schedel, en een zwaar hoofd dat leek te wiebelen als hij liep.
Als hij zijn hoofd naar rechts draaide, verloor hij bijna het bewustzijn. Vreemde en alarmerende symptomen doken op – allemaal geassocieerd met een disfunctie van het autonoom zenuwstelsel. Zijn dysautonomie, voorheen gematigd, werd zeer ernstig, waardoor zijn hartslag ‘s nachts daalde tot 30 slagen per minuut. Hierdoor stopte hij met ademhalen en werd hij wakker, gedesoriënteerd, happend naar lucht.
Omdat hij zich achteruit voelde gaan en bang was dat hij te verzwakt zou raken om onderzoek te doen, verdubbelde hij zijn inspanningen en doorzocht hij medische tijdschriften op zoek naar informatie, tot hij op een dag een aanwijzing vond.
Een aandoening genaamd craniocervicale instabiliteit/ atlantoaxiale instabiliteit (CCI/AAI) paste bij zijn symptomen. Het wordt ook wel craniaal-cervicaal syndroom genoemd, hypermobiliteit van de craniocervicale overgang, atlanto-axiale instabiliteit, atlanto-occipitale instabiliteit, craniocervicale instabiliteit, craniocervicale schade, bovenste cervicale instabiliteit en andere.
De vreemde hoofdpijnen, het zware hoofd, de problemen met het draaien van zijn hoofd in één richting, de problemen met het autonoom zenuwstelsel – ze konden allemaal verklaard worden door losse of verslapte ligamenten bij de overgang tussen zijn schedel en zijn wervels, die zijn hoofd goed boven zijn lichaam zouden moeten houden.
Doordat zijn hoofd gedestabiliseerd was, kwam zijn wervelkolom in aanraking met zijn hersenstam en drukte deze in, waardoor zijn autonoom zenuwstelsel en zintuiglijke systemen ontregeld raakten. Zijn autonoom zenuwstelsel was zo verstoord geraakt dat zelfs tijdens de slaap, terwijl het theoretisch gezien dan vooral in rust had moeten zijn, het volledig uit balans was en bizarre hartslagen veroorzaakte.
Een röntgenfoto van een nek die heen en weer wordt gebogen om te controleren op instabiliteit. (Röntgenfoto’s zijn echter niet voldoende om deze aandoening vast te stellen.)(Via Wikimedia)
De geldigheid van een CCI/AAI-diagnose werd niet ontkend – die diagnose is goed ingeburgerd in de medische literatuur. Het enige wat Jeff – een geïmmobiliseerde patiënt met één verdachte diagnose (ME/cvs) en een andere voor de meeste artsen ongewone diagnose (POTS) – hoefde te doen, was artsen ervan overtuigen dat hij in plaats van een stemmingsstoornis (angst) een concreet, weliswaar nogal ongebruikelijk, nekprobleem had.
Dat bleek geen gemakkelijke opgave. Hoewel van CCI/AAI is gerapporteerd dat het samen kan gaan met reumatoïde artritis, het Ehlers Danlossyndroom (EDS), Downsyndroom en andere ontstekingsziekten, wordt het bijna altijd verworpen als mogelijkheid, tenzij het het resultaat is van een trauma zoals een auto-ongeval. Dr. Kaufman geloofde wel in de diagnose, maar zijn bevestiging was niet genoeg. Een toparts van een bekende medische kliniek dreef de spot met zijn zelfverzonnen diagnose – en wees zelfs POTS af, laat staan dat hij CCI/AAI als mogelijkheid accepteerde.
Jeff nam het heft weer in eigen handen. Nadat hij had ontdekt dat het optrekken van zijn hoofd zijn symptomen verlichtte, deed hij een halskraag om die hem de tijd gaf om – zoals hij het uitdrukte – “competente medische hulp te vinden”. Aangemoedigd dat er een mogelijke oplossing was (het fixeren van de bovenste twee wervels van zijn wervelkolom aan zijn schedel), zocht hij verder.
Toen hij zich aansloot bij een online CCI/AAI-groep, besefte hij dat de meeste CCI/AAI-patiënten in hetzelfde schuitje zaten als ME/cvs-patiënten – ze moesten vaak jaren wachten op een diagnose. Bovendien was er nog een ander verband: de meesten hadden de diagnose POTS, MCAS en Ehlers Danlossyndroom (EDS). Drie diagnoses die vaak samengaan met ME/cvs. (Ongeveer één op de vijftien mensen met EDS krijgt craniocervicale instabiliteit (CCI)).
De EDS-diagnose was bijzonder intrigerend. EDS treedt op wanneer de gewrichten hypermobiel worden en wordt vaak gediagnosticeerd met behulp van de Beighton-zelfevaluatievragenlijst over hypermobiliteit. Net als bij ME/cvs, MCAS en POTS blijven veel mensen met EDS ongediagnosticeerd.
Net als Jen Brea (zie hieronder), slaagde Jeff echter voor de Beighton-hypermobiliteitstest. Het enige wat bij hem hypermobiel leek te zijn, was de verbinding tussen zijn hoofd en hals plus milde hyperextensibiliteit van zijn ellebogen en knieën.
Toen hij merkte dat zijn symptomen verminderden als hij zijn hoofd omhoogtrok, kocht hij een Philadelphia-halskraag. Die hielp tot hij hem op een dag uittrok, een minder stijve kraag aantrok en vervolgens instortte met symptomen van gedeeltelijke verlamming, hartkloppingen, duizeligheid, etc. die zelfs aanhielden nadat hij de sterkere halskraag weer aantrok.
Een halo stabiliseerde Jeffs wervelkolom en verbeterde zijn symptomen voorafgaand aan zijn operatie. Niet alle CCI/AAI-patiënten hebben een halo nodig. (Overgenomen van Jeffs website Mechanical basis.org).
De daaropvolgende ambulancerit naar het ziekenhuis startte een vijf maanden durende hel-op-aarde-ervaring in het ziekenhuis die Jeff op fascinerende wijze beschrijft in zijn blog. De hel eindigde toen de directeur van het Spine Center op bezoek kwam, de juiste beeldvormingstests liet uitvoeren (dynamische CT-scan / beelden in flexie en extensie), hem diagnostiseerde met CCI/AAI en hem voorzag van een halo – een metalen constructie die in zijn schedel werd geschroefd om zijn hoofd rechtop te houden.
Zijn duizeligheid, POTS en cognitieve problemen verdwenen. Hij kon niet geloven hoe goed hij zich voelde. Hij kon urenlang vloeiend praten aan de telefoon zonder terugval. Hij kon weer boeken lezen.
Een spondylodese door een van de weinige in CCI/AAI gespecialiseerde neurochirurgen ter wereld, elimineerde zijn symptomen, en ze zijn blijvend verdwenen. Hij kan nu trainen in de sportschool en is gezond. Hij heeft ook een goed bewegingsbereik (dankzij een nieuwe techniek van Dr. Bolognese die meer bewegingsvrijheid geeft).
Ondanks het feit dat Jeff geen enkele opvallende nekklachten had tot ver in zijn ziekte, lijkt het erop dat hij al die tijd craniocervicale instabiliteit/ atlantoaxiale instabiliteit (CCI/AAI) had. Hij had ook ME/cvs, MCAS en POTS, maar dat alles werd uitgelokt door zijn CCI/AAI, en verdween toen zijn nekstabiliteit werd hersteld.
Daarmee is een andere weg naar “ME/cvs” of liever gezegd ME/cvs-achtige symptomen geïdentificeerd.
- Lees hier Jeffs hele verhaal [in het Engels]
Jen Brea’s CCI/ AAI Story
Hij is niet de enige. Vorig jaar begon Jen Brea soortgelijke symptomen te krijgen. Haar gezondheid was verbeterd met Valcyte, fludrocortisone en pyridostigmine (Mestinon), maar een operatie bracht eerdere symptomen terug naar een nieuwe grootteorde. Eerst veroorzaakte een vliegtuigvlucht een terugval, griepachtige symptomen en stekende pijnen in haar hoofd, hart en darmen.
Daarna kwamen slappe ledematen, verdoofde, pijnlijke en zwakke benen, moeite met spreken en denken. Tot ze op een nacht stopte met ademen en ze – hoe ze ook probeerde – niet meer kon ademen. Na 15 tot 45 seconden trad de automatische ademhalingsreactie van haar lichaam echter weer in werking. Het overschakelen naar slapen op haar zij hielp.
Toen ze zich realiseerde dat al deze symptomen veroorzaakt werden door haar hoofd naar links te draaien, ging haar een licht op. Net als bij Jeff werden haar symptomen onmiddellijk verholpen door een Philadelphia-halskraag, die haar hoofd in een betere positie bracht.
Jen Brea en haar kraag (overgenomen uit “Een nieuwe diagnose toe te voegen aan de lijst“)
Nadat uit testen was gebleken dat haar hoofd/nek-verbinding buitengewoon verzwakt was, werd ze gediagnosticeerd met CCI/AAI. De diagnose verklaarde enkele symptomen die ze nooit in ME/cvs had kunnen inpassen – waarom haar hoofd draaien haar soms gedesoriënteerd maakte en waarom plotselinge schokken soms zo veel pijn deden.
Ze merkte dat ze onbewust haar bovenrug en schouders boog in een poging haar hoofd goed in balans te brengen op haar lichaam. Proberen dat tegen te gaan door haar schouders terug te buigen en haar wervelkolom recht te trekken resulteerde in verlammende neurologische symptomen. Voor het eerst in haar ME/cvs-traject heeft ze, interessant genoeg, veel pijn. Pijn, meldde ze, “maakte voorheen nooit echt deel uit” van haar ziekte.
Jen gaf aan dat ze in december/januari drie operaties heeft ondergaan: een craniocervicale fusie en twee operaties aan haar lumbale wervelkolom om een hematoom te verwijderen dat haar ruggenmerg comprimeerde en een ingreep tegen gekluisterd ruggenmerg, een aandoening waarmee ze waarschijnlijk geboren is.
De operaties corrigeerden haar ademhalingsproblemen, de gevoelloosheid, zwakte en de pijn in haar benen. Een paar maanden later is ze nog steeds grotendeels bedlegerig, maar ze is aan het verbeteren.
Omdat het drie tot twaalf maanden kan duren voordat deze operaties volledig effect hebben, zelfs bij een gezond persoon, kan nog niet worden gezegd hoeveel invloed ze zullen hebben op haar ME/cvs, POTS, MCAS enzovoort. Haar chirurg waarschuwde dat, hoewel de operatie deze aandoeningen zou kunnen verbeteren, je er best geen oplossing van verwacht. Chirurgie, benadrukte hij, is een laatste redmiddel.
- Lees Jen Brea’s “Een nieuwe diagnose toe te voegen aan de lijst” (Engels)
Het diagnosticeren van CCI/AII
Symptomen
The Zebra Network en andere websites melden drie centrale symptomen van craniocervicale instabiliteit (CCI):
- “Zware” hoofdpijn (het gevoel alsof het hoofd te zwaar is voor de nek) en een gevoel van een wiebelhoofd.
- Drukkende hoofdpijn door bijvoorbeeld geeuwen, lachen, huilen, hoesten, niezen of overbelasting.
- Symptomen van problemen met het functioneren van het autonoom zenuwstelsel zoals tachycardie (snelle hartslag, hitte-intolerantie, problemen met staan (orthostatische intolerantie), darmmotiliteitsproblemen, dorst en chronische vermoeidheid).
Andere symptomen zijn onder meer nekpijn, centrale of gemengde slaapapneu, pijn of gevoelloosheid in het gezicht, evenwichts- en coördinatieproblemen, duizeligheid, flauwvallen, gezichtsproblemen, moeite met slikken, verstikking, tinnitus, misselijkheid, braken, verlamming, neerwaartse nystagmus (onregelmatige oogbewegingen).
Merk op dat nekpijn en nekklachten niet worden genoemd. Jeff rapporteerde dat zijn vage hoofdpijn en nekklachten tijdens zijn ME/cvs geen aanwijzingen gaven dat zijn hoofd en nek de oorzaak waren van zijn ME/cvs.
Diagnose
De resultaten beschreven op het forum van Phoenix Rising (13 mensen op het forum zijn tot nu toe gediagnosticeerd met CCI/AAI), zijn misschien anekdotisch, maar suggereren toch dat deze aandoening misschien niet zo ongewoon is als men zou denken bij ME/cvs.
- Lees hier verder op het forum: Tracking CCI/AAI thread on Phoenix Rising.
Op zijn website Mechanicalbasis geeft Jeff advies over hoe je getest kan worden en een diagnose kunt krijgen. Dat iedereen die mogelijk deze aandoening heeft, de benodigde beeldvorming zou moeten krijgen en hoe je die scans tot bij de juiste mensen krijgt. De meeste neurochirurgen zijn niet opgeleid om craniocervicale instabiliteit te herkennen en het kan veel tijd kosten om een beeldvormende faciliteit te vinden die dit soort rechtopstaande scans doet.
Rechtopstaande MRI’s met flexie, extensie en rotatie, of liggende CT-scans met flexie, extensie en rotatie of 3Tesla liggende MRI’s. (Een patiënt van Dr. Kaufman meldt dat de extreem sterke 3Tesla MRI’s misschien wel de beste zijn en gemakkelijker beschikbaar. Bekijk het verschil tussen de 3T en 1.5T machines).
Chiaribridges beschreef als “ideale testen om CCI en AAI te diagnosticeren een rechtopstaande MRI met flexie en extensie (het hoofd zo ver mogelijk naar voren en naar achteren buigen) of een 3D CT met roterende beelden”. Compressie van de ventrale hersenstam [het onderste gedeelte van de hersenen, n.v.d.r.] wordt niet altijd gezien in de traditionele beelden van een liggende MRI [MRI bij rugligging, n.v.d.r.] maar het is meestal zeer duidelijk op dynamische, rechtopstaande beelden waarbij de patiënt zijn of haar nek buigt en strekt.
Op Phoenix Rising meldt Jeff dat de dynamische scans ook zouden moeten controleren op Chiarimalformatie (die kan leiden tot soortgelijke problemen), Craniocervicale Instabiliteit, en gekluisterd ruggenmerg (waar Health Rising later nog over zal schrijven).
Hij gaf aan dat slechts drie neurochirurgen in de wereld kunnen helpen: Dr. Henderson van de Metropolitan Neurosurgery Group in Maryland; Dr. Bolognese van het Chiari Neurosurgical Center te New York; en Dr. Gilete in Barcelona, Spanje. Dr. Faheem Sandhu in Georgetown, Washington D.C. is zich in sneltempo aan het ontwikkelen op dit gebied. Dr. Patrick Johnson, Directeur van het Cedars-Sinai Institute for Spinal Disorders in Los Angeles CA, stelde zijn CCI-diagnose en wist hoe het te verhelpen, maar hij is geen specialist.
Merck meldde dat symptoomverbetering tijdens een procedure genaamd Invasieve Cervicale Tractie (ICT), waarbij het hoofd naar boven wordt getrokken door een katrolsysteem, kan helpen bij de diagnose van CCI/AAI. Bij gebrek daaraan kan een arts het hoofd van de patiënt gewoon optrekken weg van de wervelkolom en kijken of dat helpt!
Het dragen van een Philadelphia-halskraag hielp Jen en Jeff om zichzelf te diagnosticeren. (Naarmate Jeffs toestand verslechterde, hielp de kraag echter helemaal niet meer; d.w.z. dat het niet iedereen zal helpen).
- Comorbide Ziekten en nabootsers ME/CVS – bekijk hier de groeiende lijst
Behandeling
Niet-chirurgische ingrepen
Chirurgie was de enige optie voor Jeff en Jen, maar dat geldt niet voor iedereen met deze aandoening. Dr. Bolognese meldt dat de behandeling van craniocervicale instabiliteit meestal begint met meer traditionele medische behandeling, zoals nekversteviging, activiteitenbeperking, fysiotherapie (inclusief isometrie, sagittale balans, kernversterking en cardio), en pijnbestrijding.
Een van zijn patiënten met de diagnose CCI meldde op het forum van Phoenix Rising dat manuele tractie (iemand aan het hoofd laten trekken terwijl men ligt) kan helpen en de voorgeschreven interventies haar heel wat hebben geholpen. Ze gaf aan dat het moeilijk is te zeggen wat het ultieme verschil heeft gemaakt, maar dat er belangrijke verbeteringen zijn opgetreden. Een fysiotherapeut liet Jeffs familie zien hoe je manuele tractie goed kunt uitvoeren. Sommige mensen met CCI hebben ook baat bij tractie-apparatuur die je thuis kunt gebruiken.
Slapen in een bed met de voeten omhoog en het hoofd naar beneden in de positie van Trendelenburg hielp bij Jeff.
Wayne denkt dat de gezondheidsproblemen die tot zijn ME/cvs leidden, begonnen met een ernstig hoofdletsel/whiplash als tiener. Hij gelooft dat hij waarschijnlijk CCI/AAI en/of cervicale stenose heeft. Hij heeft aanzienlijke verlichting gevonden van een procedure genaamd AtlasPROfilax en gespecialiseerde chiropractische zorg. De Perrintechniek is een andere mogelijkheid voor mensen met nek- en hoofdproblemen. Lees hier meer over onder andere Waynes benaderingen van mogelijke CCI/AAI en andere nekklachten.
Sommige mensen met verslapte gewrichtsbanden zijn verbeterd met behulp van het Cusack Protocol. Regenex is een andere procedure die wordt genoemd. Daarin wordt beenmergconcentraat (BMC) dat een stamcelfractie bevat (stamcelprocedure van dezelfde dag) rechtstreeks in de loszittende banden geïnjecteerd.
Als je EDS hebt, kijk dan hoe je de juiste fysiotherapeut kunt vinden om je te helpen met verslapte gewrichtsbanden.
Operatie
Een operatie wordt als laatste optie beschouwd. Weinig neurochirurgen zijn thuis in deze operatie en reizen zal waarschijnlijk nodig zijn. Ook kunnen de wachttijden voor de operatie lang zijn. Tijdens de craniocervicale fusie wordt de schedel naar boven getrokken en in de juiste positie geplaatst, waarna het achterhoofdsbeen van de schedel wordt samengesmolten tot de bovenste halswervels om de gecorrigeerde positie vast te houden. Een halo of halsbeugel wordt gedragen terwijl de botten volledig samensmelten.
“Als je een kandidaat bent voor chirurgie, moedig ik je ten zeerste aan om de tijd te nemen, alle opties te onderzoeken, tweede advies te vragen, met andere patiënten te praten, de risico’s te begrijpen en niet alleen aan de operatie te denken, maar ook aan pijnbestrijding, je persoonlijke reactie op anesthesie en medicijnen, en je plan voor postoperatieve zorg, waarvoor mogelijk extra zorg thuis nodig is, evenals een plan voor fysiotherapie.
Andere aandoeningen van de hersenstam of van compressie van het ruggenmerg
Artsen sluiten regelmatig schildklierproblemen, slaapapneu etc. uit voordat ze de diagnose ME/cvs stellen. Ze zouden ook deze neurochirurgische problemen uit moeten sluiten aan het begin van hun onderzoek. Jeff
Hip op het forum van Phoenix Rising wees op een aantal aandoeningen die hersenstam- of ruggenmergcompressie kunnen veroorzaken en symptomen kunnen veroorzaken die vergelijkbaar zijn met die in ME/CVS:
- cervicale spinale stenose – het wervelkanaal wordt te smal, waardoor de zenuwen onder druk kunnen komen te staan
- syringomyelie – een met vloeistof gevulde cyste in het ruggenmerg die de ruggenmergzenuwen comprimeert
- Chiarimalformatie – waarbij hersenweefsel in het wervelkanaal wordt geduwd door een te kleine schedel
- gekluisterd ruggenmerg – waarbij het ruggenmerg “vastzit” aan een structuur in de wervelkolom, zoals littekenweefsel
- craniocervicale instabiliteit – instabiliteit van hoofd-halsbeenderen die de hersenstam of het bovenste ruggenmerg samendrukken.
Andere aandoeningen aan de wervelkolom die ME/cvs kunnen veroorzaken of kunnen bijdragen aan ME/cvs zijn onder andere hersenvochtlekkage en intracraniale hypertensie.
De groeiende lijst van potentiële ME/cvs-nabootsers geeft meer duidelijkheid, maar voegt ook complexiteit toe aan een reeds gecompliceerde ziekte. Toekomstige blogs zullen proberen wat meer diagnostische duidelijkheid te brengen in de structurele problemen die zich kunnen voordoen.
Bronnen
- Lees het hele verhaal van Jeff hier: Jeff’s full story and his diagnostic suggestions here
- Lees Jen Breas: nog een diagnose aan de lijst toegevoegd: Jen Brea’s “A New Diagnosis to Add to the List”
- Lees Jen Brea’s update van februari: Jen Brea’s February update
- Lees de draad op het forum van Phoenix Rising: “ Have you ruled out Chiari or Craniocervical Instability (CCI) as a cause of your CFS ”
- Lees op Phoenix Rising: Tracking CCI/AAI thread on Phoenix RIsing . Tot dusver hebben 13 patiënten positief getest hierop.
© Health Rising. Vertaling Tanto, redactie Zuiderzon en Abby, ME-gids.
N.v.d.r. Op zaterdag 18 mei 2019 is er een patiëntennamiddag in Utrecht over CCI/AAI bij EDS en ME/CVS. Neurochirurgen Dr. Gilete en Oliver zullen komen spreken evenals cardioloog Dr. F. Visser. Meer info vindt u hier.
null
null
