Tabel 1 – Myalgische Encefalomyelitis: Internationale Consensus Criteria

Volwassen en pediatrisch • Klinisch en voor onderzoek

Myalgische encefalomyelitis is een verworven neurologische ziekte met complexe globale disfuncties. Pathologische ontregeling van de zenuw-, immunologische en endocriene systemen, met een verstoord cellulair energiemetabolisme en ionentransport zijn belangrijke kenmerken. Hoewel tekens en symptomen dynamisch interactief zijn en causaal met elkaar in verband staan, worden de criteria gegroepeerd per verschillend pathofysiologisch domein om een algemeen beeld te bieden.

Een patiënt moet voldoen aan de criteria voor post-exertionele neuro-immunologische uitputting (A), ten minste één symptoom uit drie categorieën van de neurologische klachten (B), ten minste één symptoom uit de drie symptoomcategorieën immunologisch/gastro-intestinaal/urogenitaal (C), en ten minste een symptoom uit de symptoomcategorie energiemetabolisme/transport (D).

A.

Post-Exertionele neuro-immunologische uitputting

Verplicht criterium

Dit hoofdkenmerk is een pathologisch onvermogen om voldoende energie te produceren op vraag, met als gevolg een toename van belangrijke symptomen na inspanning, voornamelijk op neuro-immunologisch gebied.   Kenmerken zijn:

1

Kenmerkende, snelle fysieke en/of cognitieve vermoeidheid als gevolg van een inspanning, die minimaal kan zijn zoals activiteiten in het dagelijkse leven of eenvoudige mentale taken, kan invaliderend zijn en een terugval veroorzaken.

2

Post-exertionele klachten die opflakkeren zijn bv.: acute griepachtige verschijnselen, pijn en verslechtering van andere symptomen.

3

De post-exertionele uitputting kan onmiddellijk na de inspanning intreden, maar ook pas uren of dagen later.

4

De ‘herstelperiode’ duurt lang, gewoonlijk 24 uur of meer. Een terugval kan dagen, weken of langer aanhouden.

5

De lage drempel voor fysieke en mentale vermoeidheid (gebrek aan uithouding) resulteert in een substantiële afname van het activiteitenniveau van vóór de ziekte.

Operationele opmerkingen: Voor een diagnose ME, moet de ernst van de symptomen resulteren in een significante afname van het premorbide activiteitenniveau van de patiënt. Mild (ongeveer 50% afname in pre-ziekte activiteitenniveau), matig (meestal huisgebonden), ernstige (overwegend bedlegerig), of zeer ernstig (volledig bedlegerig en afhankelijk van hulp voor de basisfuncties). Er kunnen duidelijke schommelingen zijn in de ernst van de symptomen en hiërarchie van dag tot dag en van uur tot uur. Hou rekening met de activiteit, context en interactieve effecten. Hersteltijd: vb. Ongeacht de hersteltijd van de patiënt om een halfuur te lezen, zal het veel langer duren om te herstellen van een half uur boodschappen te doen of zelfs langer als dat de volgende dag opnieuw gedaan wordt – als mogelijk. Degene die rusten voor een activiteit of hun activiteitenniveau hebben aangepast aan hun beperkte energie, kunnen kortere herstelperiodes hebben dan zij die hun activiteiten niet adequaat hebben aangepast. Impact: vb. Een uitstekende atleet zou een vermindering van 50% in zijn/haar pre-ziekte activiteitenniveau kunnen hebben en is nog steeds actiever dan een sedentair persoon.

B.

Neurologische klachten

Minstens één symptoom uit drie van de volgende vier symptoomcategorieën :

1

Neurocognitieve problemen

a.

Problemen met het verwerken van informatie: trager nadenken, verminderde concentratie vb. verwarring, desoriëntatie, cognitieve overbelasting, moeite met het nemen van beslissingen, vertraagde spraak, verworven of inspanningsdyslexie

b.

Korte termijn-geheugenverlies:  bv. moeilijk kunnen onthouden wat men wil zeggen, wat men aan het zeggen was, zoeken naar woorden, informatie herinneren, slecht werkgeheugen

2

Pijn

a.

Hoofdpijn: vb. chronische, gegeneraliseerde hoofdpijn, vaak gepaard gaand met pijn aan de ogen, achter de ogen en het achterhoofd, dat geassocieerd kan worden met cervicale spierspanning; migraine, spanningshoofdpijn

b.

Belangrijke pijn kan ervaren worden in de spieren, spier-pees verbindingen, gewrichten, buik of borst. Het is van nature niet inflammatoir en verspringt vaak. vb. Gegeneraliseerde hyperalgesie, wijdverspreide pijn (kan voldoen aan de criteria van fibromyalgie), myofasciale of uitstralende pijn

3

Slaapstoornissen

a.

Verstoorde slaappatronen: vb. slapeloosheid, langdurige slaap inclusief dutjes, omkering dag-nacht-ritme (overdag slapen en het grootste deel van de nacht wakker zijn), vaak wakker worden, veel vroeger wakker worden dan vóór de ziekte, levendige dromen /  nachtmerries

b.

Niet-verkwikkende slaap: vb. zich uitgeput voelen wanneer men wakker wordt ongeacht hoe lang men slaapt, overdag slaperig zijn

4

Problemen m.b.t. zintuiglijke waarneming (‘neurosensorische en perceptuele stoornissen’) en motorische stoornissen

a.

Afwijkingen m.b.t. zintuiglijke waarnemingen, bv. onvermogen om te focussen, overgevoeligheid voor licht, geluid, trillingen, geur, smaak en gevoel; verminderd dieptezicht

b.

Motorische klachten: bv. spierzwakte, spiertrekkingen, slechte coördinatie, “een wiebelig gevoel”, ataxie

Opmerkingen: neurocognitieve beperkingen, gerapporteerd of waargenomen, worden meer uitgesproken bij vermoeidheid. Overbelastingsverschijnselen kunnen duidelijk worden wanneer twee taken tegelijkertijd uitgevoerd worden. Abnormale reactie op licht – fluctuatie of verminderde accommodatiereflex van de pupillen met het behoud van de werking in antwoord op een prikkel. Slaapstoornissen vertalen zich meestal in langdurige slaap, soms extreem, in de acute fase en evolueren vaak naar een omgekeerd slaapritme in de chronische fase. Motorische stoornissen zijn mogelijk niet duidelijk in milde of matige gevallen maar abnormale tandemgang en een positieve Romberg test kan waargenomen worden in ernstige gevallen.

C.

Immunologische, gastro-intestinale en urogenitale abnormaliteiten

Minstens één symptoom uit drie van de volgende vijf symptoomcategorieën :

1

Griepachtige verschijnselen kunnen herhaaldelijk terugkeren of chronisch zijn en chronisch of, fluctuerend, en activeren of verslechteren meestal bij inspanning, bv. zere keel, sinusitis, cervicale en/of axillaire lymfeklieren kunnen vergroten of gevoelig zijn bij palpitatie

2

Vatbaarheid voor virale infecties met lange herstelperioden

3

Maag-darm-klachten, bv. misselijkheid, buikpijn, opgeblazen gevoel, prikkelbaar darmsyndroom

4

Urogenitale klachten, bv. (‘s nachts) zeer vaak moeten plassen

5

Overgevoeligheid voor voedsel, medicijnen, geuren of chemicaliën

 Opmerkingen: Pijnlijke keel, gevoelige lymfeklieren, en griepachtige symptomen zijn uiteraard niet specifiek voor ME, maar hun activatie als reactie op inspanning is wel abnormaal. De keel kan pijnlijk, droog en kriebelend aanvoelen. Keelontsteking en donkerrode halve maantjes kunnen worden waargenomen in de nis tussen de arcus glossopalatinus en de arcus pharyngoplatainus, wat een indicatie is van immuunactivatie.

D.

Stoornissen m.b.t. energieproductie/-transport

Minstens één van de volgende symptomen:

1

Cardiovasculaire klachten: bv. onvermogen om een rechtopstaande positie te handhaven – orthostatische intolerantie, neuraal gemedieerde hypotensie, posturaal orthostatisch tachycardie syndroom, hartkloppingen met of zonder hartritmestoornissen, licht gevoel in het hoofd / duizeligheid

2

Ademhalingsproblemen (respiratoir): bv. kortademigheid, moeizame ademhaling, vermoeidheid van de borstwandspieren

3

Verlies van thermostatische stabiliteit (Problemen het regelen van de lichaamstemperatuur): bv. subnormale lichaamstemperatuur, opvallende dagelijkse fluctuaties; periodiek zweten, terugkerende gevoelens van koortsachtigheid met of zonder lage koorts, koude extremiteiten

4

Slecht extreme temperaturen kunnen verdragen

Opmerkingen: Orthostatische intolerantie kan verschillende minuten vertraagd optreden. Patiënten die orthostatische intolerantie hebben, kunnen vlekken op de ledematen vertonen, extreme bleekheid of het Fenomeen van Raynaud. In de chronische fase kunnen de nagelriemen van de vingernagels terugwijken.

Pediatrische beschouwingen

Symptomen kunnen trager evolueren bij kinderen dan bij tieners of volwassenen. Naast de post-exertionele neuro-immunologische uitputting, zijn de meest prominente symptomen vaak neurologisch: hoofdpijn, cognitieve stoornissen, en slaapstoornissen.

1

Hoofdpijn: Ernstige of chronische hoofdpijn is vaak invaliderend. Migraine kan gepaard gaan met een snelle daling van de temperatuur, beven, overgeven, diarree en ernstige zwakte.

2

Neurocognitieve stoornissen: Moeite om de ogen te focussen en te lezen komt vaak voor. Kinderen kunnen dyslectisch worden, wat slechts duidelijk wordt bij vermoeidheid. Het traag verwerken van informatie maakt het moeilijk om auditieve instructies op te volgen of nota’s te nemen. Alle cognitieve stoornissen nemen toe bij fysieke of mentale inspanning. Jonge mensen zullen niet in staat zijn om een volledig schoolprogramma vol te houden.

3

Pijn kan grillig lijken en snel veranderen van plaats. Hypermobiliteit van de gewrichten komt vaak voor.

Opmerkingen: Fluctuatie en hiërarchie in de ernst van verschillende belangrijke symptomen hebben de neiging om sneller en erger te variëren dan bij volwassenen. 

Classificatie

____ Myalgische  Encefalomyelitis

____ Atypische Myalgische Encefalomyelitis: voldoet aan de criteria voor post-exertionele neuro-immunologische uitputting maar heeft twee of minder dan de vereiste andere criteria symptomen. Pijn of slaapstoornissen kunnen afwezig zijn in zeldzame gevallen.

Exclusies

Zoals bij alle diagnoses, moet uitsluiting van alternatieve verklarende diagnoses bewerkstelligd worden door middel van de geschiedenis van de patiënt, lichamelijk onderzoek, en laboratorium / biomarker testen indien aangewezen. Het is mogelijk meer dan één ziekte te hebben, maar het is belangrijk dat elke ziekte geïdentificeerd en behandeld wordt. Primaire psychiatrische diagnoses, somatoforme stoornissen en drugsmisbruik zijn uitgesloten.

Pediatrisch: ‘primaire’ schoolfobie.

Comorbiditeiten

Fibromyalgie, Myofasciaal Pijn Syndroom, Temporomandibulair syndroom, prikkelbare darm syndroom, interstitiële cystitis, het fenomeen van Raynaud, mitralisklepprolaps, migraine, allergieën, Meervoudige Chemische Sensitiviteit, Hashimoto’s thyroïditis, Sicca-syndroom, reactieve depressie. Migraine en prikkelbare darm syndroom kunnen ME voorafgaan, maar raken er dan mee verbonden. Fibromyalgie overlapt.