De Dysautonomieconferentie 2018 (Deel II): heb je misschien lekkage van het ruggenmergvocht? Het perspectief van ME/CVS, POTS, FM

Cort Johnson, Health Rising, 21 juli 2018

Dr. Carroll, hoofdpijn- en pijnspecialist aan Stanford, raakte geïnteresseerd in lekkage van het cerebrospinaal vocht (CSV) toen zijn dochter het kreeg.

Levens die ontspoord zijn door hardnekkige hoofdpijn is een ramp, maar een veel grotere ramp is wanneer de persoon een niet herkende lekkage van het ruggenmergvocht heeft die gemakkelijk opgelost zou kunnen worden, mits ze herkend wordt. We kunnen hen terug aan het werk helpen, en hen weer een beter leven geven.” Dr. Ian Carroll

Ian Carroll is geen gewone arts. Enerzijds is hij assistent-professor aan Stanford – geen gemakkelijke positie om te pakken te krijgen. Anderzijds is hij officieel gecertificeerd in niet minder dan vier verschillende specialiteiten (Hoofdpijngeneeskunde, Verslavingsgeneeskunde, Pijngeneeskunde via de Amerikaanse Raad Anesthesiologie, en Anesthesiologie). Dat gebeurt ook niet vaak.

Bovendien heeft Carroll het Programma voor CSV-lekkage aan Stanford gecreëerd, én het Programma voor Pijn door Perifeer Zenuwletsel. Carroll voerde ook gastprofessoraten uit aan een aantal hoog aangeschreven medische centra (Johns Hopkins University, Vanderbilt University, Cedar-Sinai Medical Center, University of California aan het Davis Medical Center). Carroll is dus niet zomaar iemand – hij is een leider in zijn vakgebied.

Hij is geen expert in problemen van het autonoom zenuwstelsel, maar hij was gekomen om het publiek te vertellen dat sommige mensen met POTS (of met een verkeerde diagnose van POTS) in plaats daarvan misschien een aandoening hebben die behandelbaar is.

Die boodschap kwam voort uit zijn eigen ervaring. Zijn dochter had cerebrospinale lekkage, teweeggebracht door een ruggenprik. Ze nam contact op met Stanford, maar omdat haar hoofdpijn niet overeenkwam met het klassieke hoofdpijnbeeld na een ruggenprik (deze hield aan toen ze neerlag), werd er aanvankelijk niet van uitgegaan dat het om een CSV-lekkage ging. Ze werd overigens zeer grondig onderzocht, maar jammer genoeg werden de eiwitten in het cerebrospinaal niet gemeten, en er werd geen MRI van de hersenen of het ruggenmerg uitgevoerd. Uiteindelijk werd cerebrospinale lekkage vastgesteld: ze werd behandeld en ze verbeterde enorm.

CSV-lekkage is geen lachertje. Het kan invaliderend zijn, je carrière verwoesten en jammer genoeg tientallen jaren ongediagnosticeerd blijven. Het is weer zoiets in die massa ziekten (POTS, MCAS, ME, CVS, EDS, FM) die vaak niet herkend worden door artsen, gelijkaardige symptomen produceren en vaak onbehandeld blijven.

Misdiagnoses komen vaak voor

Misdiagnose van CSV-lekkage komt vaak voor en omvat vaak chronische migraine, chronisch vermoeidheidssyndroom (ME/cvs), fibromyalgie, POTS, Chiari-misvorming en Tarlov-cysten.

De belangrijkste symptomen van een lek in het cerebrospinaal vocht (CSV) zijn vergelijkbaar met POTS; in feite rapporteerde Carroll dat de 8 belangrijkste symptomen dezelfde zijn. Ze bestaan uit zich slecht voelen wanneer patiënten rechtop staan, nekpijn, hoofdpijn, tinnitus, cognitieve problemen (verdwalen terwijl je naar bekende plaatsen rijdt), misselijkheid en overgeven.

Naar Carrolls ervaring zijn verkeerde diagnoses zoals ME/CVS, POTS en fibromyalgie niet ongewoon.

Sinds zijn dochter ziek werd, werden patiënten met POTS, ME/CVS, EDS en andere patiënten naar hem in Stanford verwezen en hij heeft ontdekt dat sommige mensen met deze diagnoses eigenlijk een lekkage van het cerebrospinaal vocht hebben. Zijn eerste doorverwezen POTS-patiënt bleek een CSV-lekkage te hebben. Afgezien van haar symptomen (ernstige hoofdpijn, 10 jaar lang flauwvallen) had hij niks om op voort te gaan: haar eerste scan bleek negatief te zijn en een MRI toonde geen tekenen van intracraniale hypotensie, maar wanneer hij bij haar “een patch zette”, werd ze beter.

Kerr is van mening dat een van de medische mysteries die ogenschijnlijk opgehelderd werden in de populaire maandelijkse column in de New York Times nog een voorbeeld is van een verkeerde diagnose. Lezers gaven zichzelf een schouderklopje voor het diagnosticeren van de jonge vrouw met POTS, maar haar voorgeschiedenis van rugoperaties, een auto-ongeval en whiplash leidde Kerr tot de overtuiging dat ze waarschijnlijk een lekkage van het cerebrospinaal vocht heeft (en waarschijnlijk nog steeds ziek is).

Carroll merkte op dat niemand weet hoe effectief een kanteltafeltest is om het onderscheid te maken tussen een lekkage van het cerebrospinaal vocht en POTS, aangezien er geen studies gedaan zijn. Een mogelijk onderscheidend symptoom kan tinnitus zijn; het komt vaak voor bij CSV-lekkages en lijkt niet zo vaak voor te komen bij POTS.

Bekijk de beschrijving van een ME/CVS-patiënt over haar consultatie bij Dr. Carroll.

Through the Looking Glass: Cerebral Spinal Fluid Leaks & Ehlers Danlos Syndrome – an Alternate Reality to ME/CFS? – Health Rising

Caroline returns with a not uncommon story of a complicated chronic fatigue syndrome (ME/CFS) diagnosis. From fibromyalgia to Ehlers-Danlos syndromes to postural orthostatic tachycardia syndrome (POTS) to mast cell activation syndrome (MAST) to intracranial hypertension to mold sensitivity (and more), the number of alternate or comorbid diagnoses associated with ME/CFS …

Het goede nieuws is dat veel gevallen van CSV-lekkage succesvol behandeld kunnen worden. Ernstige hoofdpijn, pijn, vermoeidheid, problemen bij inspanning en cognitieve problemen kunnen allemaal aanzienlijk verminderd worden of zelfs volledig verdwijnen. Hij heeft ME, CVS en FM-patiënten terug een normaal leven zien oppakken na een enkele bloedpatch.

Oorzaken

De meeste CSV-lekkages doen zich voor wanneer de dura – het vlies dat het ruggenmerg en de hersenen omhult – doorprikt wordt. Omdat de dura het ruggenmergvocht bevat dat het ruggenmerg en de hersenen beschermt, kan een scheur leiden tot een verminderde druk in het spinale vocht, orthostatische hoofdpijn en andere symptomen bij rechtzitten of –staan.

Scheuren in de dura kunnen veroorzaakt worden door medische procedures (ruggenprikken /lumbaalpuncties, epidurales), botuitsteeksels, trauma (vb. whiplash), of als je toevallig genetisch gezien een zwakke dura hebt. Andere aandoeningen die het risico op CSV-lekkage verhogen, omvatten ongewoon groot zijn (>1m89) of klein, een degeneratieve discusaandoening hebben (zie hieronder) en/of scoliose, diffuse artritis, een voorgeschiedenis van aneurysma, en vroegtijdige cataract (40 jaar). Een significant aantal mensen met CSV-lekkage kunnen echter geen uitlokkende oorzaak vinden.

• Het bindweefsel als invalshoek – Als je Ehlers-Danlossyndroom of Marfansyndroom hebt, dan vergroot je risico op het hebben van een CSV-lekkage enorm. Daarom vindt Carroll dat iedereen met een vermoedelijke CSV-lekkage de Beighton Hypermobiliteitstest moet doen. Een Beighton-score tussen 3 en 5 suggereert dat een erfelijke bindweefselaandoening aanwezig kan zijn.
• Botuitsteeksel – Een persoon met mysterieuze hoofdpijn en duizeligheid kreeg een Chiari- operatie die helaas helemaal niet hielp. Uiteindelijk realiseerde de dokters zich dat een botuitsteeksel zijn dura aan het doorprikken was. Hij kreeg een bloedpatch en herstelde volledig…
• Ruggenprik – Een andere jonge vrouw kreeg voor een heupoperatie een ruggenprik die te diep ging. (Een grote studie vond dat dit vaker voorkomt dan gedacht.) Nadat ze begon te klagen over hoofdpijn en misselijkheid na de operatie, kreeg ze te horen dat ze misschien een CSV-lekkage had, maar dan verdween de vrouw. Na 18 maanden ellende, strompelde ze de kliniek terug binnen, kreeg een bloedpatch en herstelde…
• Whiplash – Carroll, die stelt dat CSV-lekkages vaak voorkomen na een whiplashletsel, suggereerde dat als je een whiplash hebt gehad voordat je ziek werd, je ten zeerste moet overwegen of je een CSV-lekkage hebt. Een Japanse studie van 66 patiënten, die na een whiplashletsel klaagden over chronische vermoeidheid, geheugenproblemen, nek- en hoofdpijn, vond dat ongeveer de helft een CSV-lekkage had. Door een patch te krijgen, kon de helft van hen die niet in staat waren te werken, weer aan het werk.

Durale/Spinale punctielekken vs spontane CSV-lekkage

Lekkages geassocieerd met een lumbaalpunctie of ruggenprik zijn meestal beperkt tot een enkele lekkageplaats in de onderrug, zijn medisch goed begrepen en verdwijnen meestal snel. Als een patch nodig is, is deze meestal succesvol. Spontane CSV-lekkages daarentegen verschijnen vaak op mysterieuze manier, worden slecht gediagnosticeerd, en zijn minder gemakkelijk te behandelen.

Symptomen

‘s Ochtends voelt men zich meestal beter. Symptomen kunnen onmiddellijk verergeren bij rechtstaan, maar niet altijd. Typische tekenen van een CSV-lekkage zijn symptomen die verergeren naarmate je langer rechtop zit of staat en symptomen die erger worden later op de dag.

Hoofdpijn

Ernstige hoofdpijn is een belangrijk kenmerk van een CSV-lekkage. Sommige mensen die een ruggenprik gehad hebben, weten waarschijnlijk heel goed hoe hoofdpijn door een CSV-lekkage aanvoelt, maar CSV-lekkages veroorzaakt door een ruggenprik en spontane (niet door ruggenprik uitgelokte) CSV-lekkages zijn niet hetzelfde.

Mensen met een CSV-lekkage na een ruggenprik worden gewoonlijk geveld door een doordringende, soms onvoorstelbare hoofdpijn als ze rechtstaan, die dan snel verdwijnt wanneer ze terug gaan liggen.

Hoofdpijn die vaak erger wordt hoe langer men rechtop zit of staat, komt vaak voor.

Mensen met een spontane CSV-lekkage voelen zich vaak slechter als ze rechtop staan, maar voelen zich niet altijd onmiddellijk beter wanneer ze gaan neerliggen. Hun hoofdpijn komt vaak later op de dag op, nadat de persoon al geruime tijd rechtop zit of na inspanning. Zich beter voelen – veel beter – na 24 uur te blijven liggen is een andere aanwijzing dat je mogelijk een CSV-lekkage hebt. Andere symptomen omvatten hoofd- of nekpijn die erger wordt door voorover te buigen, door uitdroging, door inspanning, door niezen, hoesten of stoelgang, en een suizend geluid in het hoofd als je van liggende naar zittende houding gaat.

Na verloop van tijd kan sommige door CSV veroorzaakte hoofdpijn chronisch worden, ongeacht of je ligt op rechtop staat.

Tinnitus

Tinnitus kan een onderscheidend kenmerk zijn tussen POTS en CSV-lekkage. Carroll suggereerde dat als je tinnitus hebt in afwezigheid van hoofdpijn, “de kans bestaat dat er iets anders gaande is.” Dat is omdat abnormaal lage of hoge cerebrale spinale vochtdruk de druk van de vloeistof in het binnenoor kan veranderen, waardoor tinnitus ontstaat.

Misselijkheid en overgeven

Voor sommigen zijn misselijkheid en overgeven hun hoofdsymptomen. In een artikel in Neurology Reviews beschreef Dr. Carroll een patiënt met complex regionaal pijnsyndroom die een CSV-lekkage opliep tijdens een poging tot ruggenmergstimulatie, en vervolgens tot negen maal per dag overgaf. Er waren CT-myelogrammen nodig om het zeer kleine lek te vinden. Na behandeling verbeterde ze duidelijk.

Andere symptomen

CSV-lekkages kunnen een groot aantal andere symptomen veroorzaken waaronder nekpijn, vermoeidheid, moeite met concentreren, moeite met het volhouden van een taak, en een snelle hartslag. Het kan soms ook bizarre symptomen veroorzaken: dubbel zicht, wazig zicht, onregelmatige gevoelloosheid of tintelingen in het gezicht of ledematen, ongewone geuren (ervaren als het ruiken van geuren die anderen niet ruiken), gevoeligheid voor licht (fotofobie), gedempt gehoor, gevoeligheid voor geluid en geuren, en vreemde smaaksensaties zoals een aanhoudende metaalachtige smaak.

Diagnose

Veel dokters denken dat MRI’s altijd het bewijs leveren van de lage cerebrospinale vochtdruk die kenmerkend is voor CSV-lekkages, maar Carroll heeft een aantal patiënten gehad met normale MRI’s van wie de hoofdpijn verdween met behandeling. In zijn ervaring zijn CT-myelogrammen nodig om veel van die patiënten te vinden en zelfs dan kunnen sommige lekken gemist worden.

Carroll bracht het verhaal van een persoon die aan verschrikkelijke hoofdpijn, misselijkheid en tonisch-clonische epilepsieaanvallen leed. Zijn MRI toonde een onschuldig kleine uitstulping van de tussenwervelschijf, maar een myelogram toonde een scherpe rand die zijn ruggenmerg doorboorde. Hij kreeg een bloedpatch en herstelde.

Ongeveer de helft van de mensen met CSV-lekkage hebben verhoogde eiwitgehaltes in hun cerebrospinaal vocht. Lange tijd werd gedacht dat CSV-lekkages resulteerden in verhoogde CSV-druk, vooral omdat er soms verhoogde prolactinegehaltes gevonden worden bij mensen met CSV-lekkage. (Verhoogde cerebrospinale vochtdruk kan druk uitoefenen op de hypofyse, wat resulteert in verhoogde prolactinegehaltes.) Een studie die geen bewijs vond van veranderde cerebrospinale vochtdruk in patiënten met CSV-lekkages gaf echter aan dat normale CSV-druk (65-195 mm/H20) niet betekent dat er geen lek aanwezig is.

Als je geen rugoperatie gehad hebt, een whiplashletsel of een lumbaalpunctie, dan zijn dokters jammer genoeg niet geneigd om te zoeken naar CSV-lekkages. Dokters zullen ze vaak niet in overweging nemen omdat ze van mening zijn dat ze zo zeldzaam zijn. Een studie suggereert dat CSV-lekkages voorkomen in slechts 5 per 100.000 mensen – ongeveer hetzelfde percentage als slokdarmkanker. Carroll denkt dat dit een substantiële onderschatting is; CSV-lekken komen misschien niet heel vaak voor, maar ZO zeldzaam zijn ze nu ook weer niet…

Behandeling

Behandeling is meestal heel eenvoudig. Het gaat meestal om een “bloedpatch” waarbij een kleine hoeveel van de patiënten zijn eigen bloed geïnjecteerd wordt in de buurt van de plaats van de scheur. De bloedklonter die zich dan vormt, dicht het lek af.

Ongeveer 30-40% van de mensen met spontane CSV-lekkage hebben meerdere lekken. Deze types lekken zijn moeilijker te behandelen omdat de lekken zich gewoonlijk op moeilijkere plaatsen bevinden om te “dichten” en er meerdere patches nodig zijn om te genezen. Toch zijn in ongeveer 30% van de gevallen de problemen opgelost met één patch. Succespercentages met meerdere patches kunnen in de buurt van 75% liggen.

Als bloedpatches niet werken, kan men afdichting met fibrine”lijm” gebruiken om de scheur te dichten.

Conclusie

Helaas zijn er geen studies die hebben vastgesteld hoeveel mensen met ME/CVS, FM, POTS, EDS, of andere verwante ziektes eigenlijk een lekkage van het cerebrospinaal vocht hebben. Het kunnen er een paar zijn, het kunnen er meer zijn, maar Carroll stelt duidelijk dat er minstens voor sommige mensen een potentieel corrigerende behandeling te wachten staat.

• Lees Carolynn Christians verhaal over haar consultatie bij Dr. Carroll [in het Engels] – Through the Looking Glass: Cerebral Spinal Fluid Leaks & Ehlers Danlos Syndrome – an Alternate Reality to ME/CFS?
• Dr. Ian Carroll, Stanford
• Conferentie Dysautonomia International I (2018): dunnevezelneuropathie, POTS, MCAS en stimulatie van de nervus vagus

Dank aan Dysautonomia International voor hun steun tijdens het bijwonen van de conferentie

© Health Rising. Vertaling Zuiderzon, redactie Abby, ME-gids