(vertaald transcript)
Hallo, ik ben dr. David Kaufman. Ik heb een praktijk in Mountain View, Californië. Ik ben een officieel gecertificeerd internist, gespecialiseerd in de zorg voor patiënten met complexe chronische ziekten, waaronder ME/CVS.
Wat is ME?
Myalgische Encefalomyelitis of ME is een chronische multisysteemziekte die ongeveer 1,3 miljoen Amerikanen treft. Het wordt vaak chronisch vermoeidheidssyndroom genoemd of ME/CVS. Veel patiënten geven de voorkeur aan ME. Het beïnvloedt de hersenen en het autonoom zenuwstelsel, het cardiovasculaire systeem, het gastro-intestinale systeem en het immuunsysteem.
80% van de patiënten rapporteert dat zij de eerste symptomen van ME ontwikkelden na een acute virale of bacteriële infectie.
Aanvang en risicofactoren
Veel voorkomende triggers zijn o.a. herpesvirussen, zoals Epstein-Barrvirus, cytomegalovirus en HHV-6, naast enterovirussen zoals coxsackie-B.
Bacteriële infecties zijn ook in verband gebracht met het begin van ME/CVS. Infectie is echter niet de enige trigger. Ook niet-infectieuze immuuntriggers zoals anesthesie, fysiek trauma zoals een operatie, hersenschudding of auto-ongeluk of zelfs blootstelling aan chemische stoffen kunnen tot ME leiden. Er kunnen ook genetische risicofactoren zijn, zoals een eerstegraads familielid hebben met de ziekte, hetgeen de kans meer dan verdubbelt om het zelf ook te ontwikkelen. Hoewel ME vaker voorkomt bij vrouwen en volwassenen, zijn er in de VS honderdduizenden mannen en kinderen met ME.
Wat zijn de symptomen van ME?
Volgens het rapport van de National Academy of Medicine uit 2015 [voorheen Institute of Medicine of IOM, n.v.d.r.] moeten patiënten voor een klinische diagnose van ME de volgende symptomen hebben:
- Een aanzienlijke vermindering van of een onvermogen om deel te nemen aan activiteiten van voor de ziekte, die 6 maanden of langer aanhoudt
- Vermoeidheid die diepgaand is, niet het hele leven al aanwezig, niet het resultaat van voortdurende inspanning en niet wordt verlicht door rust
- Postexertionele malaise (PEM), waarbij fysieke of mentale activiteiten resulteren in onmiddellijke en/of vertraagde verergering van symptomen en een verlengde afname in functioneren met duidelijke toename van hersteltijd
- Niet-herstellende slaap
- Cognitieve stoornissen en/of orthostatische intolerantie
Deze hoofdkenmerken van deze ziekte moeten matig tot ernstig zijn en tenminste 50% van de tijd aanwezig zijn.
Wat is PEM?
Postexertionele malaise of PEM is het meest onderscheidende symptoom en kan helpen om ME te onderscheiden van andere ziekten.
PEM is een verslechtering van alle symptomen na aanhoudende fysieke of cognitieve inspanning en treedt vaak vertraagd op, 8, 24 of zelfs 48 uur na inspanning. Patiënten noemen dit vaak “crashen”. Tijdens een crash kunnen alle symptomen van de patiënt verslechteren en kunnen milde of normaal zelden aanwezige symptomen optreden.
Na een crash kan het dagen, weken of zelfs maanden duren om weer terug te keren naar het voorgaande niveau van functioneren. Het kan de toestand van de patiënt zelfs permanent doen verslechteren.
We hebben gehoord dat, nadat Jen van de neuroloog zijn praktijk naar huis liep, ze nooit volledig hersteld is. Dat komt vaak voor.
Met behulp van cardiopulmonale inspanningstesten of CPET is er objectief aangetoond dat PEM verband houdt met een verstoord aeroob energiemetabolisme en een verlaagde anaerobe drempel en orthostatische stress.
De hoeveelheid fysieke of cognitieve inspanning die een patiënt kan volhouden, varieert in de loop van de tijd en van patiënt tot patiënt. Zoals u hoorde in de film, is dit een spectrumziekte. Sommige patiënten crashen na slechts een kilometer te hebben gelopen of na een dag werken. Andere patiënten crashen door rechtop in bed te gaan zitten of door hun tanden te poetsen.
Wat is cognitieve disfunctie?
Het wordt vaak hersenmist genoemd. Sommige patiënten weten plotseling niet waar ze zijn of verdwalen in hun eigen buurt. Anderen kunnen moeite hebben om op het juiste woord te komen of te onthouden wat ze zeiden. Het kan nuttig zijn patiënten te vragen hoe hun huidige cognitieve vaardigheden zijn, vergeleken met wat ze vroeger konden.
Orthostatische intolerantie
Orthostatische intolerantie is het onvermogen om de bloeddruk en/of de hartslag te reguleren bij rechtop staan of zitten.
De meest voorkomende soorten van orthostatische intolerantie die worden aangetroffen bij patiënten met ME zijn neuraal gemedieerde hypotensie of NMH en Posturaal Orthostatisch Tachycardiesyndroom of POTS.
De symptomen kunnen o.a. zijn: duizeligheid, zwakte, hartkloppingen en toegenomen brainfog bij het staan of lopen.
Orthostatische intolerantie kan door een kanteltafeltest bevestigd worden, maar je kunt het makkelijk uitvoeren via een “doe-het-zelf” kanteltafeltest of NASA Lean test (de leuntest van de NASA) van 10 minuten in je eigen praktijk.
- Laat de patiënt stil liggen gedurende tenminste 10 minuten en meet bloeddruk en hartslag
- Laat de patiënt dan gaan staan en tegen een muur leunen
- Bloeddruk, hartslag en symptomen worden elke 60 seconden gemeten
Resultaten:
Als de hartslag van de patiënt bij het staan 30 slagen per minuut of meer toeneemt, kan er sprake zijn van POTS.
Als de systolische bloeddruk meer dan 25 mmHg daalt, kan er sprake zijn van NMH.
Daarnaast zullen veel patiënten duizelig worden, zwak, en hun ledematen kunnen blauw of vlekkerig worden.
Er zijn 2 andere diagnostische middelen, de Canadese Consensuscriteria [CCC] en de Internationale Consensuscriteria [ICC], die vaak worden gebruikt.
Deze criteria omvatten andere symptomen die misschien niet bij alle patiënten voorkomen, maar ook vaak voorkomen.
- pijn in de spieren en/of gewrichten
- hoofdpijn van een nieuw type, patroon of ernst
- neurologische en cognitieve symptomen, zoals verwarring, moeite om het juiste woord te vinden, slecht werkgeheugen, ruimtelijke instabiliteit en desoriëntatie
- overgevoeligheid voor licht, geluid of trillingen, smaak,geur, of zelfs aanraking
- snelle vermoeibaarheid van spieren, zwakte en fasciculaties, slechte coördinatie, ataxie, gastro-intestinale symptomen zoals misselijkheid en buikpijn
- autonome en endocriene symptomen, zoals een slechte regulatie van de lichaamstemperatuur, intolerantie voor kou of warmte
- immunologische symptomen zoals gevoelige lymfeklieren, terugkerende keelpijn, koorts of griepachtige symptomen, overgevoeligheid voor voedsel of chemische stoffen
Comorbiditeiten
Een aantal van de meest voorkomende comorbide aandoeningen zijn:
- fibromyalgie
- primaire slaapstoornissen
- posturaal orthostatisch tachycardiesyndroom
- hypermobiliteit
- Ehlers-Danlossyndroom
- Mestcelactivatiesyndroom [MCAS]
- Bacteriële overgroei in de dunne darm (SIBO) die vaak verkeerd wordt gediagnosticeerd als prikkelbaredarmsyndroom
- Secundaire depressie
- Coeliakie
- Allergieën
Laboratoriumuitslagen kunnen afwijkingen onthullen van autoantilichamen, zoals TPO-antistoffen (thyroid peroxidase antistoffen), zoals men aantreft bij de ziekte van Hashimoto en antilichamen tegen alfa-adrenerge, bèta-adrenerge en muscarine cholinerge receptoren, zoals men vaak aantreft bij patiënten met dysautonomie.
Sommige patiënten hebben markers van immuundeficiëntie, zoals IgG-subgroepdeficiëntie en B-cel- of CD19-deficiëntie. En bijna alle patiënten vertonen verzwakt functioneren van de natural killercellen.
Het spectrum
De gemiddelde ME/CVS-patiënten hebben een lagere score van levenskwaliteit en zijn geïnvalideerder dan patiënten met andere ernstige ziekten, waaronder diabetes, darmkanker, multiple sclerose en chronisch nierfalen.
Patiënten bevinden zich echter op een spectrum. 25% van de ME-patiënten heeft symptomen die zo ernstig zijn dat ze huis- of bedgebonden zijn.
Degenen die het ernstigst ziek zijn, kunnen mogelijk niet rechtop zitten of zelf eten. Ze zijn extreem overgevoelig voor geluid, licht en aanraking en moeten mogelijk gevoed worden door middel van een sonde.
Het kan zijn dat u deze patiënten nooit ziet in uw praktijk, omdat zij simpelweg te ziek zijn om medische zorg te vragen.
Aan de andere kant van het spectrum zit 25% die nog steeds kan werken, en er normaal uitziet, maar ze hebben langdurige rust nodig en moeten herstellen van hun dagelijkse activiteiten.
Het is belangrijk om dit spectrum te begrijpen omdat ernstig zieke patiënten in de loop van tijd kunnen verbeteren, maar patiënten die mild ziek zijn, kunnen ook verslechteren. Dit is waarom een vroege diagnose en pacing van activiteiten zo belangrijk zijn.
Naast de brede variabiliteit in functioneren tussen patiënten onderling, kan het functioneren van de individuele patiënt van dag tot dag en van week tot week variëren. De momentopname die u ziet bij een typische consultatie kan erg misleidend zijn.
Prognose en herstel
Terwijl herstel mogelijk is, is het belangrijk om niet te insinueren dat herstel neerkomt op je best doen of op een positieve houding. Er is geen genezende behandeling voor ME en slechts 5% van de volwassenen met de ziekte zal volledig herstellen. Patiënten kunnen echter in de loop van de tijd verbeteren en er is veel dat u kunt doen om de levenskwaliteit te verbeteren.
Wat zijn behandelingen en managementtechnieken voor ME?
Pacing betekent activiteiten binnen de individuele veilige grenzen van de patiënt houden. Patiënten verwijzen hier vaak naar als hun energie-enveloppe. Pacing kan helpen om crashes te vermijden.
Er zijn veel verschillende manieren om pacing te benaderen. Stappentellers en het monitoren van de hartslag kan erg nuttig zijn.
Een andere benadering is patiënten vragen om hun cognitieve en fysieke activiteit op een gewone dag in te schatten en dan die activiteit te doen verminderen met 25%. Dus bijvoorbeeld als een patiënt meestal een uur leest, kan die tijd worden verminderd tot 45 minuten.
Grote activiteiten in gedeelten opbreken en plannen van rustpauzes kan ook erg nuttig zijn. Omdat voor PEM kenmerkend is dat het vertraagd optreedt, kan het een uitdaging zijn om te bepalen welke activiteit vooraf ging aan de crash.
Om deze reden vinden veel patiënten het nuttig om een symptoom- en medicatiedagboek bij te houden.
Graduele oefentherapie
Het is belangrijk te weten dat in eerdere aanbevelingen voor behandeling voor ME graduele oefentherapie [GET] was opgenomen. Nieuw onderzoek heeft patiënten met ME vergeleken met gedeconditioneerde inactieve controlepersonen en vond dat activiteit bij de ME-patiënten een patroon veroorzaakt van genexpressie, ontstekingen en metabole disfunctie dat niet simpelweg kan worden verklaard door deconditionering en uniek zou kunnen zijn voor mensen met ME.
De bewijsbasis voor graduele oefentherapie werd door de National Academy of Medicine als ontoereikend bevonden en graduele oefentherapie wordt niet langer aanbevolen door de Centers of Disease Control.
Bovendien rapporteren veel patiënten dat inspanning hun toestand kan verergeren.
Pijn en slaap
Voor patiënten met pijn kunnen pijnstillers zoals NSAID’s worden gebruikt, waaronder Celecoxib, lage dosis naltrexone en zelfs Tramadol.
De meeste patiënten met ME hebben een verstoorde slaap. Een goede slaaphygiëne kan helpen. Slaapmedicatie kan ook nuttig zijn. Patiënten merken vaak dat, als ze in staat zijn goed te slapen, andere symptomen ook kunnen verbeteren.
Orthostatische Intolerantie
Patiënten met OI moeten er voor zorgen dat ze hun waterinname verhogen tot minimum 2 liter per dag en dat ze hun elektrolyten verhogen.
Geneesmiddelen voor OI zoals bètablokkers, Fludrocortison, Midodrine [Gutron ®] en Pyridostigmine [Mestinon ®] kunnen ook nuttig zijn. IV-zoutoplossingen kunnen de symptomen ook verbeteren.
Begin laag en bouw langzaam op met alle nieuwe medicijnen. ME-patiënten zijn vaak opmerkelijk overgevoelig en kunnen paradoxale reacties hebben op medicijnen.
Andere manieren om patiënten te ondersteunen
Besteed aandacht aan de specifieke symptomen die uw patiënt meldt, die zijn levenskwaliteit aantasten. Naast het helpen met slaap, pijn of orthostatische intolerantie kunnen patiënten hulp nodig hebben bij spijsvertering, ademhaling of hun immuunsysteem.
Patiënten met sensorische overgevoeligheid hebben vaak baat bij gebruik van oordopjes, oogmaskers of zonnebrillen. Een rolstoel en invalidenparkeerplaats kunnen helpen bij het verminderen van de postexertionele malaise.
Patiënten met ME/CVS hebben mogelijk ook steun nodig bij het aanvragen van invaliditeitsuitkeringen en aanpassingen op school of werk.
Medische zorgverleners kunnen helpen door de documentatie aan te leveren die noodzakelijk is om dergelijke steun te krijgen.
Myalgische Encefalomyelitis/Chronisch Vermoeidheidssyndroom is een complexe, vaak levenslange ziekte, maar met een doordachte diagnose en zorgvuldige zoektocht naar comorbide aandoeningen kunnen artsen een enorm verschil maken in het leven van deze patiënten.
Voor meer informatie, bezoek:
Vertaald transcript door Meintje, redactie Zuiderzon en Abby.
Diagnosis and Management of Myalgic Encephalomyelitis and Chronic Fatigue Syndrome
This video on the diagnosis and management of myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome is part of the Unrest Continuing Education module, made available through the American Medical Women’s Association and Indiana University School of Medicine, and in partnership with #MEAction.
Eén reactie