Dr. Peter Rowe © Johns Hopkins Children’s Center

Gastblog

In het tweede deel van deze driedelige blogpost over het lichamelijk onderzoek bij ME/CVS bespreekt Dr. Rowe gewrichtshypermobiliteit. U kunt hier de eerste blogpost van de serie lezen waar Dr. Rowe orthostatische hartslag- en bloeddrukveranderingen bespreekt:

Dr. Peter Rowe – Is het lichamelijk onderzoek normaal bij ME/CVS? Deel 1: orthostatische intolerantie

Gewrichtshypermobiliteit

Sommige patiënten die voldoen aan de criteria van CVS hebben een genetische aandoening van het bindweefsel, het zogenaamde Ehlers-Danlos syndroom (EDS). Mensen met EDS hebben een rekbare huid, erg losse, hypermobiele gewrichten die vaak uit de kom gaan, samen met vertraagde wondheling, fragiele huid, en een neiging om vroeg spataders te ontwikkelen. Mensen met EDS hebben chronische vermoeidheid en wijdverspreide pijn van ongekende oorsprong, wat natuurlijk overlapt met de hoofdkenmerken van CVS.

We hebben voor het eerst aandacht gevestigd op dit verband in 1999, en merkten daarbij op dat mensen met CVS en orthostatische intolerantie een veel hogere prevalentie van EDS hadden dan verwacht.¹ We gingen toen verder met het onderzoeken of CVS-patiënten een hogere prevalentie van gewrichtshypermobiliteit hadden. Hoewel we misschien minder flexibiliteit zouden verwachten in een groep die minstens 6 maanden verminderde activiteit had, voldeden in deze studie 60% van de nieuwe adolescenten met CVS aan de criteria voor hypermobiliteit, in vergelijking met slechts 24% van de gezonde controles.²

Het bepalen van hypermobiliteit neemt slechts een paar minuten in beslag, en kan gemakkelijk uitgevoerd worden met behulp van een goniometer voor een nauwkeurige meting van de gewrichtshoeken. De meest gebruikte serie van manoeuvres is de 9 punten Beighton score, zoals getoond in de figuren hierboven. Er dient opgemerkt te worden dat de Beigthon score niet goed is ter evaluatie van de hyperlaxititeit in de heupen en schouders, maar het is een nuttige screeningstool.

Andere bevindingen van het onderzoek bij mensen met EDS kan een verhoogde rekbaarheid van de huid omvatten, abnormale verbrede en dunne (“papyrusachtige”) littekens, eenvoudige eversie van de oogleden, en striemen (striae), zelfs in de afwezigheid van overmatige veranderingen in gewicht. Voorbeelden van deze bevindingen zijn weergegeven in de foto’s hier rechts.

Sinds de publicatie van deze resultaten, hebben een aantal studies bevestigd dat mensen met hypermobiliteit meer orthostatische symptomen hebben en een verminderde tolerantie om rechtop te staan, en dat vermoeidheid een prominente bijdrage levert aan de lagere levenskwaliteit bij EDS.⁴ Nieuw werk van onderzoekers in België bevestigt dat patiënten met hypermobiel EDS in groten getale autonome symptomen hebben, abnormale hartslagresponsen bij rechtstaan, en andere kenmerken van autonome disfunctie.^5,6

Waarom doet de bepaling voor hypermobiliteit er toe? Gewrichtshypermobiliteit wordt in verband gebracht met co-morbide aandoeningen zoals temperomandibulaire gewrichtsdisfunctie, en de hyperlaxiteit in ligamenten draagt vaak bij aan artralgieën en myalgieën. Een betere vaststelling van deze problemen kan leiden naar een meer gerichte therapie gericht op pijn, en fysieke behandelingen gericht op biomechanische disfuncties.⁷ Naast de effecten op de gewrichten, beïnvloedt het slappe bindweefsel ook de wanden van de bloedvaten. De verhoogde uitrekbaarheid in de bloedvaten kan een factor zijn in de vroege ontwikkeling van spataders bij EDS-patiënten. Men denkt ook dat vasculaire stretch toegenomen bloedpooling toelaat tijdens rechtstaan, wat leidt tot een verminderde bloedterugkeer naar het hart, en zo tot symptomen van orthostatische intolerantie. Gezien de hoge prevalentie van huid en gewrichtshyperlaxiteit bij CVS-patiënten, en de bijdrage van bindweefselafwijkingen in de ontwikkeling van orthostatische intolerantie, raden we alle CVS-patiënten aan om een screening met een Beighton score te ondergaan en dat artsen zorgvuldig kijken naar huidveranderingen van EDS bij hun CVS-patiënten.

Referenties

1. Rowe PC, Barron DF, Calkins H, Maumenee IH, Tong PY, Geraghty MT. Orthostatic intolerance and chronic fatigue syndrome associated with Ehlers-Danlos syndrome. J Pediatr 1999;135:494-9.
2. Barron DF, Cohen BA, Geraghty MT, Violand R, Rowe PC. Joint hypermobility is more common in children with chronic fatigue syndrome than in healthy controls. J Pediatr 2002;141:421-5.
3. Gazit Y, Nahir AM, Grahame R, Jacob G. Dysautonomia in the joint hypermobility syndrome. Am J Med 2003;115:33-40.
4. Voermans NC, Knoop H, van de Kamp H, et al. Fatigue is a frequent and clinically relevant problem in Ehlers-Danlos syndrome. Semin Arthritis Rheum 2010;40:267-274.
5. de Wandele I, Calders P, Peersman W, et al. Autonomic symptom burden in the hypermobile type of Ehlers-Danlos syndrome: a comparative study with two other EDS types, fibromyalgia, and healthy controls. Semin Arthritis Rheum 2014 (in press).
6. de Wandele I, Rombaut L, Leybaert L, et al. Dysautonomia and its underlying mechanisms in the hypermobility type of Ehlers-Danlos syndrome. Semin Arthritis Rheum 2014; (in press).
7. Simmonds JV, Keer RJ. Hypermobility and the hypermobility syndrome, part 2: assessment and management of hypermobility syndrome: illustrated via case studies. Man Ther 2008;13:e1-e11.

Legenda figuren

Fig 3a: De Beighton score. Mogelijke scores zijn 0-9, met scores ≥ 4 wat wijst op hypermobiliteit. Voor elke zijde, score 1 punt > 90^o hyperextensibiliteit van de vijfde vinger, 1 punt voor de mogelijkheid om de duim tegen de onderarm te raken en 1 punt voor > 10^o hyperextensibiliteit aan de elleboog.

Fig 3b: Aan elke zijde, score 1 punt voor >10^o hyperextensibiliteit aan de knie, en 1 punt voor de mogelijkheid om de handpalmen op de vloer te plaatsen.

Fig 4: Andere kenmerken van EDS: met de klok mee vanaf linksboven, huidstriemen (striae) bij een niet-obees persoon die geen overmatige gewichtsverandering heeft gehad, gemakkelijk eversie van de bovenste oogleden en het teken van Gorlin (de mogelijkheid om de tong te raken met de top van de neus), verhoogde extensibiliteit van de huid van het bovenste ooglid en wijde, dunne littekenvorming op de plaats van de wondopening na een eenvoudige laparoscopische incisie.

Tags: Chronic overlapping pain,chronic pain, Ehlers-Danlos syndrome, joint hypermobility, physical exam, physical exam in ME/CFS

Tags: Chronische overlappende pijn, chronische pijn, Ehlers-Danlos syndroom, gewrichtshypermobiliteit, hypermobiliteit, lichamelijk onderzoek, lichamelijk onderzoek bij ME/CVS.

9 september 2014

© Vertaling ME-gids van “Guest Blog: Dr. Peter Rowe – Is The Physical Examination Normal in CFS? Part 2” (Solve ME/CFS Initiative, 9 september 2014). Met dank aan poppetje.

Lees ook

• Gewrichtshypermobiliteit en EDS bij ME/CVS en fibromyalgie
• Dr. Rowe op jacht: Een zoektocht naar ME/CVS langs EDS en orthostatische intolerantie (POTS)