 |
|
Hypermobiele hand.
|
Maija Haavisto, 29 november 2010.
Ehlers Danlos syndroom en benigne gewrichtshypermobiliteit zijn risicofactoren voor myalgische encefalomyelitis / chronisch vermoeidheidssyndroom (ME/CVS) en fibromyalgie.
Er zijn verrassend weinig studies over gewrichtshypermobiliteit (soms ook hyperlaxiteit of ten onrechte “double-jointedness” genoemd), hoewel het een erg vaak voorkomende – hoewel vaak niet gediagnosticeerde – aandoening is die 10-30% van de bevolking treft. Het is een vaak onopgemerkte oorzaak van chronische pijn.
Een ernstigere vorm van hypermobiliteit, Ehlers-Danlos syndroom genaamd, kan symptomen veroorzaken die erg gelijkaardig zijn aan myalgische encefalomyelitis / chronisch vermoeidheidssyndroom (ME/CVS) en fibromyalgie. Het is ook een van de best bekende risicofactoren om ME/CVS te ontwikkelen en zelfs de zogenaamde benigne hypermobiliteit kan het risico verhogen.
Benigne gewrichtshypermobiliteitssyndroom
Ook bekend als BJHS, HMS of JHS, “benigne” betekent dat deze vorm van hypermobiliteit niet zo ernstig is als ziektes zoals het Ehlers-Danlos syndroom. Een diagnose kan gesteld worden aan de hand van de zogenaamde Beighton criteria.
Gewrichtshypermobiliteit wordt in verband gebracht met gewrichts- en spierpijn en vermoeidheid. Verhoogde prevalentie van slaapstoornissen, huiduitslag, depressie en gastro-intestinale en cardiale symptomen werden ook gerapporteerd.
Ehlers-Danlos Syndroom
Ehlers-Danlos syndroom of EDS is een groep van zeldzame, erfelijke bindweefselaandoeningen. Het wordt opgedeeld in zes verschillende types, waarvan de meeste gekenmerkt worden door gewrichtshypermobiliteit; fragiele, zachte en hyperrekbare huid; vertraagde wondheling en ‘easy bruising’ of makkelijk blauwe plekken krijgen. Er zijn ook tal van andere symptomen en kenmerken.
Mensen met EDS hebben vaak neuromusculaire symptomen, zoals spierzwakte, myalgie (spierpijn) en atrofie (verlies van spiermassa). Ze hebben ook vaak last van vermoeidheid. In een studie hadden 3/4 van de EDS-patiënten ernstige vermoeidheid.
Gewrichtshypermobiliteit : risico’s en verbanden met andere ziekten
Hypermobiliteit, en in het bijzonder EDS (zowel de klassieke als de hypermobiliteit types), werden in verband gebracht met een verhoogd risico op ME/CVS. In twee verschillende studies bleek ongeveer 60% van de mensen met ME/CVS aan hypermobiliteit te lijden. Een vergelijkbare prevalentie werd teruggevonden bij fibromyalgie. Mensen met HMS en in het bijzonder EDS lijken ernstigere vormen van ME/CVS en fibromyalgie te hebben dan patiënten zonder hyperlaxiteit.
Dysautonomie (problemen met het autonoom zenuwstelsel) komt vaak voor bij hypermobiliteit en omvat symptomen zoals vermoeidheid, lage bloeddruk, inspanningsintolerantie, warmte-intolerantie, hartkloppingen, syncope (flauwvallen) en presyncope (licht gevoel in het hoofd of het gevoel flauw te vallen). Wat vooraal vaak voorkomt is een aandoening POTS genaamd (posturaal orthostatisch tachycardie syndroom). Tot 70% van de mensen met HMS hebben dysautonomie.
De sterkste ziekteassociatie met hypermobiliteit is misschien verrassend angst (agorafobie en paniekstoornis). De meeste mensen met hypermobiliteit hebben last van angst – en vreemd genoeg, de meeste mensen met angst zijn hypermobiel, in een studie maar liefst twee derde. De ernst van de hypermobiliteit blijkt te correleren met de ernst van de angst.
De reden voor het verband met angst wordt niet volledig begrepen. Hypermobiliteit wordt ook in verband gebracht met mitralisklepprolaps (een gewoonlijk benigne hartaandoening die ook vaak voorkomt bij ME/CVS en fibromyalgie) en MKP wordt ook in verband gebracht met angst, waardoor sommige onderzoekers geloven dat dit de ‘missing link’ is.
Mensen met hypermobiele gewrichten hebben meer kans om sportblessures, carpaal tunnelsyndroom en aandoeningen zoals whiplash te krijgen. Gewrichtshypermobiliteit wordt ook in verband gebracht met een verhoogd risico op temporomandibulaire gewrichtsdisfunctie (TMJ/TMD), spataderen, migraine, myopie (bijziendheid) en recidiverende urineweginfecties.
Er is ook een mogelijk verhoogd risico op astma, allergieën en osteoartritis. Gewrichtshypermobiliteit lijkt het risico op de ziekte van Crohn te verhogen, maar niet op de soortgelijke colitis ulcerosa.
Belang van een diagnose
Hypermobiliteit wordt heel vaak niet gediagnosticeerd, zelfs niet het Ehlers-Danlos syndroom die een verscheidenheid aan vaak ernstige symptomen veroorzaakt. Ongediagnosticeerde EDS kan leiden tot ernstige complicaties. Met HMS zijn de risico’s minder ernstig, maar het is nog steeds belangrijk om een diagnose te krijgen, aangezien zaken zoals speciale inlegzolen symptomen kunnen verminderen.
De diagnose ME/CVS stellen bij een persoon met EDS is vaak moeilijk en sommige artsen willen helemaal niet de diagnose maken, omdat ze geloven dat de symptomen slechts manifestaties zijn van EDS. ME/CVS echter kan veel symptomen veroorzaken die geen deel uitmaken van EDS, zoals bepaalde neurologische symptomen, koorts en andere immunologische symptomen en buitengewoon ernstige post-exertionele malaise.
Fysiotherapie en oefeningen met weinig impact zoals tai chi worden aanbevolen om blessures en andere complicaties van hypermobiliteit te verminderen. Veel artsen begrijpen echter niet dat mensen met ME/CVS niet kunnen oefenen.
Er zijn tal van medicaties die ME/CVS en fibromyalgie kunnen behandelen, terwijl er geen zo’n behandelingen bestaan voor EDS en HDS, behalve pijnstillers.
Referenties
Barron DF, Cohen BA, Geraghty MT, et al. “Joint hypermobility is more common in children with chronic fatigue syndrome than in healthy controls.” J Pediatr. 2002 Sep;141(3):421-5.
Ofluoglu D, Gunduz OH, Kul-Panza E, et al. “Hypermobility in women with fibromyalgia syndrome.”Clin Rheumatol. 2006 May;25(3):291-3.
Martín-Santos R, Bulbena A, Porta M, et al. “Association between joint hypermobility syndrome and panic disorder.” Am J Psychiatry. 1998 Nov;155(11):1578-83.
© Vertaling ME-gids.net van “Joint hypermobility in CFS/ME and fibromyalgia” (29 november 2010, Maija Haavisto, Suite101.com). Dit artikel is vertaald met toestemming van de auteur.
 |
|
Maija Haavisto. © fiikus.net
|
Auteur
Maija Haavisto is een journalist, medisch schrijver, artiest en fotograaf uit Helsinki, Finland, maar woont momenteel in Amsterdam, Nederland.
Ze heeft ME/CVS sinds 2000 maar door gepaste medische behandeling is ze erin geslaagd het eerdere progressieve karakter van haar ziekte om te keren. Ze heeft een boek geschreven over ME/CVS/fibromyalgie behandelingen, getiteld “Reviving the Broken Marionette: Treatments for CFS/ME”, die meer dan 250 medicijnen bevat.
Maija heeft ook een eigen website, “fiikus”.
Aanvulling ME-gids.net:
Meer referenties:
Nijs J, Aerts A, De Meirleir K., “Generalized joint hypermobility is more common in chronic fatigue syndrome than in healthy control subjects.” J Manipulative Physiol Ther. 2006 Jan;29(1):32-9. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16396727
Castori M, Celletti C, Camerota F, Grammatico P. “Chronic fatigue syndrome is commonly diagnosed in patients with Ehlers-Danlos syndrome hypermobility type/joint hypermobility syndrome.” Clin Exp Rheumatol. 2011 May-Jun;29(3):597-8. Epub 2011 Jun 30.
Verband hypermobiliteit en EDS in ME-criteria
ME: Internationale Consensus Criteria (Carruthers et al., 2011)
Pediatrische beschouwingen. Hypermobiliteit van de gewrichten komt vaak voor.
Nightingale Definitie voor ME (Hyde, 2006)
Vasculaire disfunctie – Ehlers Danlos Syndroom (EDS)
Ehlers Danlos Syndroom groep: Dit is een groep ziekten met een genetische aanleg voor ME of een ME-achtige ziekte. In feite vertegenwoordigt het een reeks ziekten te beginnen met hyperreflexie syndroom, verder een van de verschillende Ehlers Danlos Syndromen en met als climax het Marfan Syndroom, met een verhoogde kans op een vroege dood als de aorta en cardiale afwijkingen niet hersteld worden. Het zijn alle drie bindweefselaandoeningen met een toenemende elasticiteit van de arteriële systemen evenals de gewrichten.
Ehlers-Danlos syndroom kan onopgemerkt blijven totdat het tot uiting komt bij een plotse omschakeling, gewoonlijk tussen de late tienerjaren en de vroege dertiger jaren. Deze “switch” kan viraal of mogelijk leeftijds- of hormonaal gerelateerd zijn. Het fenomeen van Raynaud wordt er vaak mee in verband gebracht.
Diagnose: in het kort, patiënten ouder dan 16 die hun neus kunnen aanraken met hun tong, hun voorarm kunnen aanraken met de duim van dezelfde extremiteit (hyperlaxe gewrichten). Er bestaan verschillende varianten van Ehlers-Danlos. Ze worden gewoonlijk als een groep genetische ziekten beschouwd maar in mijn onderzoek naar ME manifesteren de meeste patiënten zich pas na hun pubertijd of op volwassen leeftijd. Bijkomende algemene kenmerken van deze reeks ziekten omvatten hyperelastische huid, gemakkelijk blauwe plekken krijgen (vasculaire fragiliteit), arachnodactylie (lange, slanke vingers). Veel van de patiënten met een ernstiger vorm hebben de neiging lang en slank te zijn met een langere schedel, hoog gehemelte en lange, smalle voeten met hamertenen op het randje van Marfan syndroom.
Meer info over het verband EDS – ME – dysautonomie in de vernieuwde versie van de Nightingale definitie (Hyde), gepresenteerd op een de IACFS/ME Conferentie in Ottawa, Canada in september 2011.
De mogelijke rol van genetische aanleg bij ME-patiënten – Ehlers-Danlos Syndroom (EDS)
Een van de meer ernstige vormen die een acuut begin kennen bij vasculaire ME is Ehlers Danlos Syndroom. Er bestaat niet één Ehlers Danlos Syndroom maar op zijn minst 8 variëteiten. Sommige veroorzaken zo’n ernstige anatomische en fysiologische veranderingen dat een kind zijn kindertijd niet overleeft. Waarschijnlijk is elke EDS-variant een genetische ziekte. Een van deze EDS subtypes is belangrijk in de discussie over het onderwerp ME, die hier kort geschetst wordt.
Ik heb Ehlers Danlos alleen nog maar bij vrouwen gezien. Hun ziekte lijkt ernstiger te verlopen en is vaak fout gediagnosticeerd. Of dit een variant van ME is zal de tijd moeten uitwijzen maar indien niet, dient het op dit moment in deze groep geplaatst te worden. De patiënt wordt meestal ziek ergens na 16-18jarige leeftijd. Tot die tijd is er geen indicatie van een ME of CVS-achtige ziekte. Het is mogelijk dat ze voorheen de diagnose hyperreflexie kregen of als kind hun vriendjes amuseerden met hun soepele dubbelplooiende gewrichten. Vermoedelijk hebben alle EDS-patiënten abnormaal bindweefsel in hun bloedvaten. Deze patiënten lijken allemaal ziek geworden te zijn vlak na een ongedefinieerde infectieuze episode of na een vaccinatie. Ik denk dat deze vrouwen een genetische ziekte hebben dat in gang gezet wordt door een specifiek virus of anders door een of andere leeftijdsgerelateerde of hormonale trigger.
Deze hyperreflexieve EDS-patiënten zijn over het algemeen lichtgevoelig en lijden aan ernstige dysautonomie met een of meerdere verschijnselen uit volgende lijst: POTS (posturaal orthostatisch tachycardie syndroom), IST (inappropriate sinus tachycardie), en NMH (neuraal gemedieerde hypotensie).
© Vertaling ME-gids.net
Lees ook
Joint hypermobility and CFS. Dr. Alan Pocinki, 31 oktober 2011. http://solvecfs.org/joint-hypermobility-and-cfs/
