ME/cvs bij kinderen (Dr. David Bell)

David S. Bell MD, FAAP, ProHealth, 13 mei 2016

Origineel: Open Medicine Foundation

Myalgische Encefalomyelitis (ME) / Chronisch Vermoeidheidssyndroom (CVS) is een chronische ziekte met een lange en ingewikkelde geschiedenis. Schattingen van de frequentie ervan variëren van 0,1% tot 2% van de bevolking in de Verenigde Staten¹. De ernst van de ziekte kan variëren van triviaal, waar het onmogelijk is om de diagnose te stellen, tot fataal, maar dit laatste is, gelukkig, zeldzaam. Momenteel is de diagnose volledig klinisch en gebaseerd op symptoompresentatie en patroon². Er zijn echter tal van laboratoriumtesten in het kader van onderzoek, die dichtbij acceptatie zijn als diagnostische markers voor de ziekte.

ME/cvs is als een ernstige chronische ziekte door de Centers for Disease Control (CDC)³ en de National Institutes of Health (NIH) geaccepteerd. Onlangs heeft het Institute of Medicine (IOM) een uitvoerige review van ME/cvs uitgevoerd en hun bevindingen gepubliceerd⁴.

De vele symptomen van ME/cvs zijn gemakkelijk te beschrijven: ze lijken op de uitputting, hoofdpijn en malaise van de eerste dag van de griep. Iedere gezonde persoon heeft dit ervaren en weet dat dit na een dag of twee over zal gaan. Maar deze symptomen gaan bij ME/cvs niet over. Misschien wel het meest kenmerkende symptoom is postexertionele malaise, en om deze reden heeft het IOM de naam Severe Exertion Intolerance Disease aanbevolen, SEID^{4 .} [N.B. Hier wordt Systemic bedoeld i.p.v. Severe]

Diagnose bij kinderen

Voor het overgrote deel kan ME/cvs alleen worden gediagnosticeerd bij adolescenten en oudere personen. Kinderen onder de leeftijd van 8 of 9 hebben niet hetzelfde patroon van symptomen van adolescenten voorbij de puberteit. Als het begin van de ziekte tijdens de adolescentie optreedt, de meest vóórkomende periode van het begin van de ziekte, is het patroon vergelijkbaar met dat van volwassenen. Er zijn pediatrische criteria ontwikkeld^5,6.

Pediatrische symptomen

De ziekte begint meestal acuut met een ziekte die lijkt op mononucleose (de ziekte van Pfeiffer/klierkoorts), maar in tegenstelling tot normale Pfeiffer, verdwijnt het niet na 2 of 3 weken. In plaats daarvan worden de uitputting, hoofdpijn, spier- en gewrichtspijn, keelpijn en pijn aan de lymfeklieren chronisch. Inspanning, zelfs zoiets ogenschijnlijk kleins als het instappen in een schoolbus, kunnen een terugval uitlokken die ervoor zorgt dat het kind langere periodes in bed moet doorbrengen. Maar niet alle kinderen beschrijven postexertionele malaise⁷. In het algemeen, hoe ernstiger de symptomen zijn in de eerste zes maanden, hoe minder waarschijnlijk dat de ziekte in de loop van de tijd verdwijnt⁸. Het is altijd mijn overtuiging geweest, hoewel nooit bewezen in klinische studies, dat een adolescent die de eerste drie maanden in bed doorbrengt vanwege ME/cvs nog steeds ziek zal zijn op de 35-jarige leeftijd, ook al zijn ze bijna beter geweest in de tussenliggende jaren.

Een van de vele problemen hier, natuurlijk, is dat niemand ooit deze problemen bij adolescenten heeft bestudeerd en gepubliceerd. Het is onmogelijk om te voorspellen aan het begin van de ziekte of een tiener een standaard virale infectie heeft of het begin van een ernstig beloop van ME/cvs. In het algemeen is ME/cvs een postinfectieus fenomeen. Het andere grote probleem is dat er geen simpele laboratoriumtest is die de aanwezigheid of de ernst van ME/cvs kan verifiëren. In de kern van de zaak zijn alle symptomen subjectief en kunnen niet worden gemeten zonder subjectieve vertekening. Het is vergelijkbaar met de ernst van een migrainehoofdpijn. Normaal gesproken, als iemand zegt dat hij een migrainehoofdpijn heeft, geloven we dit op zijn woord, aangezien het niet gemakkelijk aangetoond kan worden. Maar bij ME/cvs zijn de medische zorgverleners terughoudend om de adolescent op zijn woord te geloven, als het gaat om de aanwezigheid van de symptomen.

In plaats daarvan suggereren zorgverleners meestal dat de symptomen niet zo erg zijn en dat wat training of gesprekken ze kunnen doen verdwijnen. Therapie is nuttig als een adolescent er moeilijk mee om kan gaan, en milde inspanning kan nuttig zijn als iemand met de ziekte spontaan verbetert. Maar al te vaak leidt het tot een terugval, wat de reden is waarom het IOM de naam Severe Exertion Intolerance Disease⁴ voorstelde. [N.B. Ook hier wordt Systemic bedoeld i.p.v. Severe]

Er zijn kleine verschillen tussen adolescente ME/cvs en de volwassen vorm van ME/cvs. Een ervan is dat buikpijn vaker voorkomt⁵, terwijl dit symptoom niet eens deel uitmaakt van sommige criteria voor symptomen bij volwassenen³. Daarnaast komt rood worden in het gezicht (blozen) vaker voor bij tieners⁹. Ik herinner mij een keertje dat ik de straat uitliep in Lyndonville, ik zag een tiener met een heldere rode blos op het gezicht. Hij werd ziek binnen één of twee dagen en bleef jarenlang ziek. Ik maakte eenmaal de vergissing om dit uitslag te noemen, maar het is geen uitslag, het is blozen (flushing) – hetzelfde als een volwassene kan hebben als deze niacine (vitamine B3) inneemt. In enkele van de vroege uitbraken wordt deze blozende uitslag ook genoemd en als een standaardsymptoom beschouwd, één waarbij het autonoom zenuwstelsel betrokken is, omdat dit deel van het zenuwstelsel de diameter van bloedvaten controleert.

Begin van de ziekte voorafgaand aan de puberteit

Ik heb veel kinderen gezien, waarbij de ouder zal stellen dat het kind ziek werd op 3-jarige leeftijd. Wat de ouder met deze uitspraak bedoelt, is dat achteraf gezien zij kunnen zeggen dat zij problemen begonnen op te vanaf de leeftijd van 3 jaar, maar niet dat het hele symptoompatroon aanwezig was. Zij kunnen gemerkt hebben dat hun kind meer sliep dan gebruikelijk, of dat hun kind vaker ziek leek te worden door virale infecties dan gezonde kinderen. Kinderen op een jonge leeftijd begrijpen het concept van vermoeidheid niet, omdat dit woord alleen kan worden gebruikt in vergelijking tot een toestand van goede energie. Als iemand nooit langere tijd ‘goede energie’ heeft gehad, heeft het woord vermoeidheid geen betekenis.

Maar tijdens de adolescentie smelt het symptomenpatroon samen tot dat van ME/cvs, zodat het mogelijk wordt om ‘achteraf’ te zeggen dat de ziekte begon in de vroege kindertijd. De cognitieve symptomen van de leeftijd van 3 tot 12 jaar zijn niet te onderscheiden van Attention Deficit Disorder (ADD) en dit is een ander gebied dat nooit adequaat bestudeerd is.

Activiteitenniveau

Veel verwarring met betrekking tot ME/cvs draait rond de symptomen die deze ziekte als een aparte entiteit vormen. De meeste van de symptomen bijvoorbeeld, komen veel voor bij andere ziekten zoals vermoeidheid, hoofdpijn, enzovoort. Echter drie ervan zijn dit niet: het aanhouden van verminderde activiteit, postexertionele malaise en orthostatische intolerantie. Ik ben er lang van overtuigd geweest dat het aanhouden van verminderde activiteit de belangrijkste is van de drie. Het is echter niet makkelijk voor het getroffen kind of de getroffen tiener om deze symptomen te beschrijven.

Eén manier om de ernst van zowel de verminderde activiteit als de orthostatische intolerantie te meten, is om te vragen: “Hoeveel tijd in een dag van 24 uur, ben jij in staat om op te zijn en actief te zijn?” Activiteiten die geen deel uitmaken van “op en actief” omvatten slapen, rusten, of tv kijken. Activiteiten die deel uitmaken van functionele activiteit, zouden huiswerk, aanwezigheid op school of sociale activiteiten, zittend lezen en, natuurlijk, alle activiteiten buitenshuis zijn. Een vragenlijst die ontworpen is om de algehele activiteit te meten, is beschikbaar¹⁰. Bij een adolescent die meer dan 8 uur per dag functioneel is, is de diagnose van ME/cvs erg moeilijk te stellen. Zeer ernstige ME/cvs-patiënten hebben meestal minder dan 2 uur per dag aan functionele activiteiten, zelfs wanneer de onderdelen van 15 minuten bij elkaar worden opgeteld.

Prognose

Als het kind of de adolescent bij de huisarts komt, zien zij er goed uit, en dit wekt de valse indruk van ingebeelde ziekte. In feite hangt de diagnose van de ziekte af van het schijnbaar in goede gezondheid verkeren. Verbetering van het activiteitenniveau van een tiener met de ziekte, is de beste marker van de ziektetoestand¹¹.

Eén studie naar jongvolwassenen die gedurende vijftien jaar werden gevolgd, toonde duidelijke verbetering aan in activiteit, maar geen verdwijnen van de ziekte⁸. Dezelfde groep patiënten bleef het relatief goed doen gedurende nog vijf tot tien jaar, en verslechterden toen in zowel beperking in activiteiten als ernst van de symptomen¹². Het is zeldzaam voor een adolescent om volledig ziektevrij te worden¹³.

Bepaalde symptomen voorspellen een ernstigere prognose. Deze omvatten een geleidelijk begin, orthostatische intolerantie en cognitieve problemen, hoewel dit nooit adequaat bestudeerd is.

Behandeling

De aanpak van medische dienstverlening is belangrijk. Zonder ondersteuning zal de adolescent niet terugkeren naar een dienstverlener noch behandelingssuggesties opvolgen. De zorgverlener moet begrijpen dat de pediatrische ME/cvs-patiënt vermoedelijk een erg zware tijd heeft gehad.

Het begrijpen van PEM (postexertionele malaise) is essentieel. Ik vroeg vaak hoeveel moeite deze afspraak zou kosten in de komende week? Deze vraag vertelt de patiënt dat de zorgverlener de verborgen postexertionele malaise begrijpt, en zorgt ervoor dat de patiënt activiteiten begint te plannen. Activiteitenplanning is essentieel en alleen de patiënt kan weten hoeveel inspanning hij kan doen zonder een terugval uit te lokken.

Ik moedig vaak de familie aan om het boek van het Institute of Medicine⁴ te kopen, en heb extra kopieën beschikbaar voor sceptische medische zorgverleners. Het lijkt niet correct om patiënten te vragen om hun zorgverleners te onderwijzen, maar tot nu toe is niets anders effectief geweest.

Symptoombestrijding met standaard en vrij verkrijgbare medicatie kan nuttig zijn. Symptomen waar iets aan gedaan kan worden, omvatten slapeloosheid en pijn, en voor de adolescent met overmatige slaperigheid overdag (hypersomnie) of slapeloosheid (insomnia), milde of laag gedoseerde stimulerende middelen. Antidepressiva zijn nuttig als er een gelijktijdige depressie is, en benzodiazepines kunnen nuttig zijn bij gelijktijdige angst. Vitamines hebben naar mijn ervaring weinig waarde, maar als een patiënt deze onbeproefde wereld wil onderzoeken, ben ik er slechts zelden op tegen, maar waarschuw tegen te hoge verwachtingen.

De hoeveelheid beweging is afhankelijk van vele factoren, en wordt het best door de patiënt beheerd worden die goede kennis heeft van zijn/haar grenzen. Het is belangrijk om de ME/cvs-patiënt het verschil te leren tussen ‘goede’ inspanning waarbij een gevoel van verkwikkende energie optreedt, en ‘slechte’ lichaamsbeweging waar de tiener zich ziek voelt door de inspanning.

Scholing

Scholing is van essentieel belang voor de zorgverlener om te ‘behandelen’. Omdat ME/cvs een langdurige ziekte is, zijn leven in de toekomst en beroepsmatige mogelijkheden afhankelijk van educatie. Bij een jonge tiener zou ik grappen met hen dat het onwaarschijnlijk is dat zij een professioneel atleet zouden worden. De zorgverlener moet betrokken zijn bij de scholen vanaf het begin van zijn relatie met de patiënt, en er zou thuisonderwijs moeten worden gepland op het tijdstip van de dag waarop cognitieve en orthostatische symptomen het mildst zijn, meestal in het begin van de middag, maar soms ‘s morgens. Scholen zouden een of twee uur bijles per week kunnen aanbieden en dit is duidelijk onvoldoende. Families moeten agressief zijn en geïndividualiseerde onderwijsondersteuning zoeken, zoals boeken op cd/dvd, en online onderwijsmaterialen¹⁴.

Het ontbreken van een diagnose moet onmiddellijk worden opgelost, en ongeveer 80% van de volwassenen is nooit gediagnosticeerd¹⁵. Zonder een diagnose neemt het personeel van de school aan dat afwezigheid te wijten is aan spijbelen en kinderen worden ten onrechte in een pleeggezin geplaatst. Er worden verwijzingen naar sociale diensten gedaan door de valse diagnose van Münchhausen by Proxy. Echter om deze diagnose te kunnen stellen, moet bewijs worden geleverd dat het de bedoeling van de Proxy is om het kind te schaden¹⁶.

Schoolafwezigheid wegens ME/cvs komt vaak voor en kan langdurig zijn. In één studie was de meest voorkomende reden voor langdurige schoolafwezigheid ME/cvs ¹⁷.

De meest effectieve behandeling

Verreweg de meest effectieve behandeling is dat de zorgverlener de ziekte begrijpt en de patiënt ondersteunt met advies of medicatie, hetgeen acceptatie van de ernst ervan veronderstelt, maar accuraat is waar het om emoties gaat. Als voorbeeld zou ik deze anekdote aanbieden. Een twaalfjarige jongen kwam voor zijn eerste afspraak en terwijl hij door de hal liep, sleepte hij zijn linkerbeen mee. Ik deed een zorgvuldige anamnese en een zorgvuldig lichamelijk onderzoek. Toen we klaar waren zei ik dat hij twee diagnoses had: 1) ME/cvs en 2) hysterische neurose. “Wat?” zei hij, ongelovig, “U bent net als iedereen die niet gelooft dat deze ziekte echt is”.

Ik antwoordde, “Ik ben er erg zeker van dat jij ME/cvs hebt, en dat het een echte ziekte is, en dat jouw activiteit aangetast is. Maar je hoeft je been niet mee te slepen als je loopt. Dat is het enige dat je hebt verzonnen.”

Na een poosje zei hij, “OK, maar ik doe dat omdat niemand gelooft dat ik ziek ben.”

Ik zei, “Niemand zal geloven dat je ziek bent vanwege je been. In werkelijkheid zal dit het juist erger voor je maken in de toekomst. Je moet begrijpen dat op dit moment dokters niet accepteren of geloven in ME/cvs, en je moet dit accepteren als een aanwezige realiteit en verder gaan met je leven.” Hij deed precies dat en stopte onmiddellijk met mank te lopen. In de volgende paar jaren deed hij het goed en keerde terug naar goede activiteit, ongeveer 75% van de normale activiteit. En hij begreep dat niemand zijn ziekte zou geloven – hij liet het zelfmedelijden vallen en werd realistisch over zijn toekomst.

Kinderen en tieners hebben het gevoel dat zij hun ziekte moeten bewijzen aan medische zorgverleners, en dat is niet mogelijk.

Tot besluit

ME/cvs is een veel voorkomende en belangrijke ziekte bij kinderen en adolescenten en is slecht bestudeerd en begrepen. Wat vaak verkeerd wordt begrepen als een onbelangrijke neurotische manier van doen, heeft levenslange effecten. Het is een tragedie dat veel van de ernstige gevolgen van deze ziekte kunnen worden vermeden door een passende diagnose, het monitoren van activiteiten en educatie. Onderzoek naar het mechanisme van de ziekte is beperkt en pediatrisch behandelingsonderzoek is bijna onbestaande. Als een zorgzame en medelevende maatschappij moeten wij onze inspanningen op deze gebieden verhogen; op z’n allerminst zouden we in staat moeten zijn om jonge mensen met activiteitenbeperkingen adequaat te diagnosticeren.

Referenties

1. Reyes, M., et al. Prevalence and incidence of chronic fatigue syndrome in Wichita, Kansas. Arch Intern Med 163, 1530-1536 (2003).
2. Jason, L., et al. A case definition for children with myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome. Clinical Medicine: Pediatrics 1, 1-5 (2008).
3. Fukuda, K., et al. The chronic fatigue syndrome: a comprehensive approach to its definition and study. Ann Intern Med 121, 953-959 (1994).
4. IOM. Beyond Myalgic Encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome: redefining an illness, (Institute of Medicine; National Academies Press, Washington, DC, 2015).
5. Jason, L., et al. A Pediatric Case definition for myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome. J CFS 13, 1-44 (2006).
6. Bell, D. Chronic fatigue syndrome in children and adolescents: a review. Focus & Opinion: Pediatrics 1, 412-420 (1995).
7. Jason, L., et al. Issues in Estimating Rates of Pediatric Chronic Fatigue Syndrome and Myalgic Encephalomyelitis in a Community-Based Sample. Avicenna Journal of Neuro Psych Physiology (2015).
8. Bell, D., Jordan, K. & Robinson, M. Thirteen-year follow-up of children and adolescents with chronic fatigue syndrome. Pediatrics 107, 994-998 (2001).
9. Bell, D. & Bell, K. Chronic fatigue syndrome: diagnostic criteria [Letter]. Ann Intern Med 109, 167 (1988).
10. Bell, D. (ed.) The Doctor’s Guide to Chronic Fatigue Syndrome, (Perseus Books, Reading, MA, 1993).
11. Jason, L., King, C., Frankenberry, E. & KM., J. Chronic fatigue syndrome: assessing symptoms and activity level. J Clin Psychol 55, 411-424 (1999).
12. Brown, M., Brown, A. & Jason, L. Illness duration and coping style in chronic fatigue syndrome. Psychological Reports 106 , 383-393 (2010).
13. Rangel, L., Garralda, M., Levin, M. & Roberts, H. The course of severe chronic fatigue syndrome in childhood. Journal of the Royal Society of Medicine 93, 129-134 (2000).
14. Arzomand, M. Chronic fatigue syndrome among school children and their special educational needs. J Chronic Fatigue Synd 4, 59-69 (1998).
15. Jason, L., Richman, J., Rademaker, A. & al, e. A community-based study of chronic fatigue syndrome. Arch Intern Med 159, 2129-2137 (1999).
16. Ayoub. Definitional Issues in Munchausen’s syndrome by Proxy. Child Abuse and Neglect 11, 7-10 (2003).
17. Dowsett, E. & Colby, J. Long-term sickness absence due to ME/CFS in UK schools: an epidemiological study with medical and educational implications. JCFS 3, 29-42 (1997).

© David Bell. Vertaling Meintje, redactie Zuiderzon, ME-gids.

Lees ook

• Nieuwe studie naar neurologische biomarkers bij kinderen met ME/CVS
• Energie sparen bij kinderen met ME
• Fysieke en functionele impact van ME/CVS bij kinderen
• Valse beschuldigingen van kindermisbruik bij gevallen van ME tijdens de kinderjaren