Door Dr. David Bell, Invest in ME Nieuwsbrief van oktober 2015

I. Pathofysiologie bij ME: Orthostatische Intolerantie

(PDF Engelstalig document)

Deze dia toont de hartslag en bloeddruk van een gezonde persoon die 15 minuten staat. Deze waarden blijven eigenlijk gelijk gedurende een veel langere tijd, tot 90 minuten bij normale personen¹. Maar dit is niet het geval bij ME^{2 .}

Orthostatische Intolerantie (OI) is eigenlijk heel simpel. Het is de toestand waarbij je intolerant bent voor orthostase, ofwel de rechtopstaande positie. Staan is de meeste rechtopstaande positie maar ook zitten kan beïnvloed worden door OI. Uiteindelijk komt het door een afname van de bloedstroom naar de hersenen. Als de bloedstroom naar de hersenen verminderd is, is flauwvallen het gebruikelijke resultaat, maar flauwvallen gebeurt bijna nooit bij ME, iets dat nog nooit is verklaard. Het is waarschijnlijk, maar nooit bewezen, dat mensen vaak zijn flauwgevallen voordat zij ME kregen. Flauwvallen wordt ‘syncope’ genoemd, en het stadium net voordat je flauwvalt, wordt ‘presyncope’ genoemd. Een aantrekkelijke theorie over ME is dat het een voortdurende staat van presyncope is.

Wanneer een gezonde persoon flauwvalt nadat hij of zij te lang heeft gestaan op een hete dag, heeft hij/zij de rest van de dag last van ernstige vermoeidheid. Vermoedelijk is dit omdat er een herstelperiode nodig is na de plotselinge vermindering van de bloedstroom die het flauwvallen veroorzaakte. Hetzelfde gebeurt na een hersenschudding. Een goede vuistregel is dat de vermoeidheid na een hoofdletsel of na flauwvallen na een goede nachtrust zou moeten zijn verdwenen, een slaap die ‘herstellend’ is, weer iets dat niet gebeurt bij ME.

Hier is een goede manier om er achter te komen of je orthostatische intolerantie hebt. Je wandelt 15 minuten rond in de supermarkt en het gaat goed met je. De handeling van het lopen helpt het bloed naar je hersenen te stromen door de spiersamentrekkingen in je benen. Dan sta je aan de kassa en de persoon voor je heeft veel kortingsbonnen. Je staat 10 minuten stil en dan heb je het gevoel dat je moet gaan liggen. Het stilstaan veroorzaakt de ophoping van bloed in je benen en daardoor gaat er minder naar je hersenen. Dit is orthostatische intolerantie.

Of een fijne hete douche in de ochtend om je wakker te maken zorgt er voor dat je terug naar bed wil. De hitte van de douche zal de bloedvaten in je lichaam verwijden (dilatatie), vooral in de benen, en er is minder bloed over om naar de hersenen te gaan. Of een grote pastamaaltijd zorgt er voor dat de darmbloedvaten open gaan en je raakt uitgeput. Dit is postprandiale vermoeidheid, omdat de verhoogde bloedtoevoer naar de darmen om de maaltijd te verteren minder bloed voor de hersenen betekent.

Een manier om dit in de spreekkamer te testen is om de patiënt 15 minuten lang op de onderzoekstafel te laten liggen waarbij de hartslag en de bloeddruk worden opgenomen. Dan staat de patiënt rustig naast de tafel (maar zonder erop te rusten) en de verpleegkundige meet om de 5 minuten de hartslag en de bloeddruk. Het is essentieel dat er geen beweging plaatsvindt gedurende deze periode. De patiënt blijft zo lang mogelijk te staan zonder in elkaar te storten. Eigenlijk moet de patiënt gaan liggen net vóór de syncope, en de meeste goede verpleegkundigen kunnen dit voorspellen.

Een gezonde persoon kan op deze manier 90 minuten blijven staan. Soldaten kunnen stil staan op wacht gedurende vele uren. Maar een persoon met ME kan in mijn ervaring gemiddeld 15 minuten stilstaan, hoewel er een brede variatie is. Deze test aan de kant van het bed noem ik de “kanteltafeltest van de arme man”. Eigenlijk denk ik dat het beter is dan een volledige kanteltafeltest omdat het datgene wat in het leven van elke dag gebeurt het dichtst benadert.

Er zijn vijf verschillende types van orthostatische intolerantie die voorkomen tijdens deze test:

1. posturaal orthostatisch tachycardiesyndroom of POTS. Dit wordt gedefinieerd door de hartslag die 28 slagen per minuut of meer stijgt wanneer je stil staat.
2. Orthostatische vernauwing van de polsdruk of ONPP. De polsdruk is het verschil van het getal van de onderbloeddruk afgetrokken van de bovendruk. Om het bloed goed te laten circuleren, moet er een polsdruk zijn van ten minste twintig. Een gezonde persoon met een bloeddruk van 120/80 heeft een polsdruk van 40mm Hg.
3. Orthostatische hypotensie (OH) is waar de bloeddruk significant daalt wanneer je staat.
4. Diastolische hypertensie (DH) is wanneer het onderdrukgetal van de bloeddruk stijgt omdat de bloedvaten samentrekken in een poging om te compenseren voor het staan. Dit is vrij zeldzaam bij ME.
5. En vertraagde orthostatische hypotensie waar de bloeddruk daalt nadat je 5 of 10 minuten hebt gestaan.

Al deze typen van orthostatische intolerantie veroorzaken een vermindering, (of een verdere vermindering) van de bloedstroom door de hersenen.

Voor de arts is het kijken naar symptomen van iemand op het tien minuten punt erg leerzaam. De patiënten zijn wankel, hebben overduidelijk pijn, zijn bleek en soms zal hun spraak onduidelijk zijn. Hun cognitieve functies zijn aangetast. Echter, ondanks het ongemak blijven zij staan, soms zelfs wanneer hun hartslag en bloeddruk voorspellen dat zij niet zouden kunnen staan. Het zien van een patiënt wiens hartslag 140 is of wiens bloeddruk daalt tot nul maar toch nog steeds staat, is een teken van hoe vaak dit hen gebeurt – zij zijn eraan gewend. Onwetende artsen zeggen dat ME-patiënten watjes zijn, maar toch zou niemand in staat zijn om te blijven staan in deze omstandigheden.

Een waarschuwing – deze test kan worden gevolgd door belangrijke post-exertionele malaise (PEM), vooral als de patiënt flauwvalt tijdens de test.

POTS

Op deze dia is het gele gebied een continue meting van de bloeddruk met de schaal links, terwijl de blauwe lijn de hartslag is met de schaal rechts. Het bloedvolume van deze patiënt is gedrukt aan de rechterzijde, een onderwerp waar we later op terugkomen. Eigenlijk zijn er hier drie afwijkingen: POTS en orthostatische vernauwing van de bloeddruk. Het bloedvolume is abnormaal en werd ongeveer een week voor deze sta-test werd gedaan, gemeten.

Aan het einde van de rustperiode was de bloeddruk 130/84, wat normaal is en de hartslag was 84, ook normaal. Veel personen met ME zullen een tachycardie in rust hebben, soms rond 110 slagen per minuut. Bij tien minuten is de hartslag opgelopen naar 105 en loopt verder op naar 140 hartslagen per minuut, waarna de test werd beëindigd 40 minuten na de start. De bloeddruk bleef eerst nog OK, maar bij tien minuten liet 125/100 lichte diastolische hypertensie zien en enige vernauwing van de polsdruk. Bij het beëindigen van de test na 40 minuten was de polsdruk verlaagd naar 10 mm Hg. Belangrijk om te weten is dat je geen bloed in je hersenen kan circuleren met een hartslag van 140 en een polsdruk van 10 mm Hg.

Op het moment van het beëindigen van de test zag ze er verschrikkelijk uit. Zij zag er uit zoals zij er altijd uitzag nadat zij 40 minuten stil had gestaan. En de cijfers suggereren dat zij ergens op een intensive care afdeling had moeten zijn. Op een dag, wanneer ME (h)erkend zal worden, zal het illegaal zijn om deze test in de spreekkamer te doen. Maar ik heb het met meer dan 100 personen in mijn kantoor gedaan; niemand heeft gevaarlijke of zorgwekkende complicaties gekregen zoals beroerte of hartaanvallen. Dit soort dingen gebeurt hen elke keer als zij in de supermarkt stilstaan in de rij voor de kassa.

Deze dia toont POTS (hartslag tot 40 slagen per minuut vanuit rust), orthostatische vernauwing van de bloeddruk (tot 9 mmHg), en orthostatische hypotensie (daling van de systolische bloeddruk van 160 naar 90 onmiddellijk na het opstaan). Veel van de kinderen in de studies met fludrocortisone³ hadden grafieken die op deze leken. Vanzelfsprekend voelde deze vrouw zich licht in het hoofd bij het staan, maar dit werd genegeerd. Haar arts wilde haar behandelen voor hypertensie met diuretica (plaspillen).

Let op de getallen van het bloedvolume, weer een week of twee vóór deze test gemeten. Haar bloedvolume was 56,5% van het volume van een normale patiënt. Voor iedereen met hypertensie bij zijn of haar ME is het essentieel om een bloedvolumetest te laten doen vanwege de ironie van ‘hypovolemische hypertensie’. De meeste normale personen met hypertensie hebben ‘hypervolemische hypertensie’ en de behandeling is zout te verminderen in het dieet en behandeling met diuretica of plaspillen. Eigenlijk werd deze bloedvolumetest precies om deze reden ontwikkeld rond 1960.

The responses to standing are said to be controlled by the autonomic nervous system⁴, although this is an over-simplification. In ME there are four abnormalities that contribute to orthostatic intolerance: 1) low blood volume⁵, 2) decreased cardiac output when standing⁶, 3) abnormal venous enervation in the legs leading to reduced venous return⁷, and 4) increased end-arteriolar pressure⁸. These abnormalities overlap, but they all contribute to reduced blood flow in the brain.

De reacties op het staan zouden worden gecontroleerd door het autonoom zenuwstelsel⁴, hoewel dit te kort door de bocht is. Bij ME zijn er vier afwijkingen die bijdragen aan orthostatische intolerantie:

1. laag bloedvolume⁵,
   
2. verminderde cardiale output in staande positie⁶
   
   
3. abnormale veneuze enervatie (verzwakte aderen) in de benen die leiden tot verminderde veneuze terugstroom⁷, en,
   
4. verhoogde eind-arteriolaire druk⁸.

Deze afwijkingen overlappen elkaar, maar zij dragen allemaal bij tot verminderde bloeddoorstroming in de hersenen,

By the way, the body, originally controlled by the primitive ‘lizard-brain’ knows what to do when the blood flow is poor; it shunts blood to the important organs: the heart, lungs and kidneys. The brain was an evolutionary afterthought.

Trouwens, het lichaam dat van oorsprong bestuurd wordt door het primitieve ‘reptielenbrein’ weet wat het moet doen wanneer de bloeddoorstroming slecht is; het stuurt bloed naar de belangrijke organen: het hart, longen en nieren. Evolutionair gezien kwamen de hersenen als laatste aan bod.

In het volgende deel van deze serie zal ik het bloedvolume bespreken.

David S. Bell MD

1 Dunbridge Heights

Fairport, NY 14450

drdsbmd@gmail.com

28 July 2015

1. Streeten DH. Orthostatic Disorders of the Circulation. Plenum. 1987; New York.
2. Gerrity T, Bates J, Bell D, Chrousos G, Furst G, Hedrick T, et al. Chronic fatigue syndrome: What role does the autonomic nervous system play in the pathophysiology of this complex illness? Neuroimmunomodulation. 2002; 10: 134-41.
3. Bou-Holaigh I, Rowe P, Kan J, Calkins H. The relationship between neurally mediated hypotension and the chronic fatigue syndrome. JAMA. 1995; 274: 961-7.
4. Streeten D. Orthostatic intolerance: a historical introduction to the pathophysiological mechanisms. Am J Med Sci. 1999; 317: 78-87.
5. Streeten DH, Thomas D, Bell DS. The roles of orthostatic hypotension, orthostatic tachycardia, and subnormal erythrocyte volume in the pathogenesis of the chronic fatigue syndrome. Am J Med Sci. 2000; 320(1): 1-8.
6. Peckerman A, Lamanca J, Dahl K, Chemitiganti R, Qureishi B, Natelson B. Abnormal Impedance cardiography predicts symptom severity in chronic fatigue syndrome. Am J Med Sci. 2003; 326(2): 55-60.
7. Streeten D. The role of impaired lower-limb venous innervation in the pathogenesis of the chronic fatigue syndrome. Am J Med Sci. 2001; 321: 163-7.
8. Hollingsworth K, Jones D, Taylor R, Blamire A, Newton J. Impaired cardiovascular response to standing in chronic fatigue syndrome. Eur J Clin Invest. 2010; May 20 [Epub ahead of print].

© Dr. David Bell voor Invest in ME. Vertaling Meintje, redactie ME-gids.

In een volgend artikel kunt u deel 2 lezen: Bloedvolume bij ME

Lees ook

• Orthostatische Intolerantie en ME/CVS