European ME Alliance, december 2016 – voor onmiddellijke publicatie

De verdwijning, blijvende afwezigheid en de gevolgen hiervan van het invoeren van de ICD-10 G93.3 binnen de linearisatie van de ICD-11 Public Beta Draft Version

Persbericht. EMEA schrijft de Wereldgezondheidsorganisatie

De European ME Alliance (EMEA) is een samenwerking van 13 ME-organisaties in Europese landen, die het gezamenlijke doel hebben om biomedisch onderzoek naar
Myalgische Encefalomyelitis en het vergroten van de bewustwording van deze invaliderende neurologische ziekte te bevorderen.

EMEA heeft een brief geschreven aan de Wereldgezondheidsorganisatie (WHO) met daarin de zorgen van de Alliantie over de geplande herzieningen van de
classificatie van ME.

Achtergrond:

De huidige classificatie van Myalgische Encefalomyelitis (ME) in de WHO-classificatie van ziekten (ICD-10) bevindt zich in sectie G93.3 en deelt ME in
onder neurologische ziekten.

De WHO heeft een Gezamenlijke Taskforce opgezet om zich voor te bereiden op de 11de revisie van de Internationale Classificaties van Ziekten (ICD-11). Dit
zou in 2018 afgerond moeten zijn.

Van de WHO website [http://www.who.int/classifications/icd/revision/en/] –

De Gezamenlijke Taskforce (JTF) is de stuurgroep voor de ICD-11 versie voor Mortaliteit en Morbiditeit Statistiek (ICD-11-MMS). De JTF verschaft
strategisch en technisch advies aan de WHO voor de afronding van de ICD-11-MMS ontwikkeling. De input zal gebruik maken van wetenschappelijk advies,
waar dit wordt aanbevolen door de JTF of WHO. De primaire focus van de JTF is om de subgroep van de ICD-11 fundering aan te bevelen, die zal worden
toegevoegd als codes aan de ICD-11-MMS, gebruikt voor internationale rapportering, evenals de manier waarop deze codes op de juiste manier
gestructureerd kunnen worden voor tabellen en bundeling. De JTF zal ook leiding en ondersteuning geven aan de ontwikkeling van de ICD-11-MMS
referentiegids, inclusief codeerregels voor mortaliteit en morbiditeit, het gebruik van postcoördinatie bij de ICD-11-MMS, en de geschiktheid van het
product voor het gebruik als classificatie. De JTF kan advies inwinnen, als dit nodig is, van elke andere belanghebbende bij een project, zoals de RSG,
de verticale TAG’s, het WHO-FIC Netwerk of andere geïdentificeerde experts.

De brief van EMEA staat hieronder.

We zullen het antwoord van de WHO publiceren zo gauw dit beschikbaar is.

Verdere informatie:

1 https://dxrevisionwatch.com/icd-11/

De verdwijning, blijvende afwezigheid en de gevolgen hiervan van het invoeren van de ICD-10 G93.3 binnen de linearisatie van de ICD-11 Public Beta Draft
Version

Geachte Dr. B. Üstün,

WHO/ICD Revisie Coördinator, Project Management Team

Inleiding

De European ME Alliance (EMEA) is een samenwerking van Europese organisaties¹ ter ondersteuning van patiënten die aan Myalgische
Encefalomyelitis lijden (waarnaar soms wordt gerefereerd als Chronisch Vermoeidheidssyndroom of ME/cvs) in heel Europa.

Naar schatting zijn er tussen de 500.000 en 5 miljoen [1] ME-patiënten in Europa, afhankelijk van de gebruikte diagnostische criteria. Het
aantal patiënten verschilt zoveel vanwege de prevalentiepercentages, die variëren van 0,1 procent tot 1,0 procent of meer.

Binnen de ME-gemeenschap heerst een grote mate van bezorgdheid met betrekking tot de ontwikkeling van de WHO ICD-11 classificatie. Daarom zou EMEA, namens
deze omvangrijke groep patiënten, een aantal zeer belangrijke onderwerpen naar voren willen brengen.

Uitdagingen

In 2015 stuurde EMEA een e-mail, die de WHO informeerde over de problemen met het herkennen en identificeren/diagnosticeren van Myalgische
Encefalomyelitis.

Hoewel de ziekte momenteel wordt geclassificeerd onder ICD-10 G93.3, blijft de meerderheid van de artsen in Europa Myalgische Encefalomyelitis zien als een
‘Vermoeidheidssyndroom’ geclassificeerd onder ‘Mentale en Gedragsstoornissen’ (ICD-10 F48.0).

Dit kan leiden tot grote nadelige gevolgen voor de patiënt, zoals problemen met behandeling of nazorg van de aandoening – om maar niet te spreken van de
hoge medische kosten die de patiënt zelf moet dragen.

Momenteel ziet de situatie er zelfs nog slechter uit sinds alle veel gebruikte termen – postviraal vermoeidheidssyndroom, Myalgische Encefalomyelitis of
chronisch vermoeidheidssyndroom –verwijderd zijn uit de ICD-11 Public Beta Draft [2, 3]

EMEA is zich bewust van de verschillende problemen met betrekking tot Myalgische Encefalomyelitis en het feit dat de ICD-11 Revisie een werk in uitvoering
is. Om deze gecompliceerde taak met betrekking tot deze ziekte te volbrengen, verzoekt EMEA de WHO om de volgende aanbevelingen in overweging te nemen en
daarnaar te handelen:

• Voorzie een passende ICD entiteitstitel voor de ziekte – Myalgische Encefalomyelitis
• Bepaal de juiste plaats in de hiërarchie van ICD-11 voor Myalgische Encefalomyelitis
  waaronder hoofdstuk(ken) en hoofdcategorieën de termen postviraal vermoeidheidssyndroom, Myalgische Encefalomyelitis en chronisch
  vermoeidheidssyndroom, die momenteel onder ICD-10 G93.3 vallen, zullen worden geclassificeerd binnen de ICD-11 Revisie;
• Zorg voor een wetenschappelijke definitie
  waarbij al het wetenschappelijk onderzoek in overweging wordt genomen en waarbij het als een ziekte wordt geaccepteerd door het recente onderzoek uit
  2015 door de IOM.
• Definieer uitsluitingen en uitsluitingsvoorwaarden;
• Verzamel heldere, begrijpelijke en wetenschappelijk valide kennisdomeinen
  zoals signalen en symptomen, ernst en verloop, naast genetische en andere informatie. Aangevuld met beeldvormende, laboratorium- en andere
  testresultaten, bekende oorzaken, micro-organismen, medicatie of genoomverbanden;
• Leg de functionele impact van Myalgische Encefalomyelitis
  vast
  met behulp van de International Classification Functioning Disability and Health (ICF). De levenskwaliteit bij Myalgische Encefalomyelitis is
  significant lager dan de levenskwaliteit bij andere aandoeningen. [4, 5] Dit zou in de ICD-11 moeten worden vermeld
  zodat patiënten toegang kunnen krijgen tot de noodzakelijke uitkeringen;

De ondersteuning van de wereldwijd geaccepteerde diagnostische criteria zou een grote stap voorwaarts zijn voor patiënten met Myalgische Encefalomyelitis,
professionals, gezondheidszorg en onderzoek naar Myalgische Encefalomyelitis. Het zou het verzamelen van valide data en werkelijke economische
kostenramingen voor de maatschappij en patiënten mogelijk maken. Maar het zou vooral vroege hulp bieden en misschien de mogelijkheid voor diagnostiek, die
de last van het stigma voor ME-patiënten kan verminderen.

Er werd een verklaring afgelegd dat er ‘geen voorstel’ was om de termen uit de ICD-10 G93.3, nl. postviraal vermoeidheidssyndroom, Myalgische
Encefalomyelitis en chronisch vermoeidheidssyndroom te classificeren onder Hoofdstuk 7 “Mentale en Gedragsstoornissen’.

Wanneer we naar de ICD-11 Public Beta Draft kijken, is het duidelijk dat de term ‘Bodily Distress Disorder (BDS)’, erg ruim gedefinieerd, veel ruimte laat
en een reële mogelijkheid biedt voor het insluiten van niet-psychiatrische aandoeningen in deze entiteit – en dit mag niet gebeuren met Myalgische
Encefalomyelitis.

In het licht van dit aspect wenst EMEA haar diepste bezorgdheid uit te drukken met betrekking tot de afwezigheid van de ICD-10 G93.3 nalatenschapstermen in
de uitsluitingen van BDS.

Volgens de definitie van Chronisch Vermoeidheidssyndroom, die wordt gebruikt in de ICD-11 Public Beta Draft vóór 2013:

“Chronisch Vermoeidheidssyndroom wordt gekenmerkt door extreme chronische vermoeidheid door een onbepaalde oorzaak, die invaliderend is en niet verbetert
met rust en die verergerd wordt door fysieke of mentale activiteit.”

Er ontbreekt cruciale informatie die, in dit geval, zou kunnen leiden tot insluiting van psychiatrische stoornissen in de entiteit.

Met inachtneming van deze feiten zijn de kansen van het classificeren en diagnosticeren van Myalgische Encefalomyelitis als een ‘Mentale en
Gedragsstoornis’ enorm groot, realistisch en zeer schadelijk voor ME-patiënten. EMEA roept de WHO op om ME-patiënten te beschermen door het classificeren
van de ICD-10 G93.3 nalatenschapstermen met de grootst mogelijke zorg en op hun juiste plaats in Hoofdstuk 09 te classificeren: ziekten van het
zenuwstelsel, waar het altijd heeft gestaan.

Vragen

EMEA erkent dat het gebruik van de ICD-11 ook voor patiënten een uitbreiding en verbetering zal zijn van de Internationale Classificaties van ziekten. Voor
we daar zijn, moeten een aantal onderwerpen worden aangepakt:

Insluiten van PVVS/Benigne Myalgische Encefalomyelitis in de ICD-11:

• Sinds februari 2013 kunnen de ICD titelterm ‘Chronisch Vermoeidheidssyndroom’ (CVS), de insluitingsterm ‘Benigne Myalgische Encefalomyelitis’ (BME) en de
  term in de synoniemenlijst ‘Postviraal Vermoeidheidssyndroom’ (PVVS) niet langer worden teruggevonden in de ICD-11 Public Beta Draft. Is het mogelijk om
  toe te lichten –
• Op welke basis de beslissing werd genomen om deze termen te verwijderen uit de lijst?
• Zijn er plannen van het WHO ICD-11 Revisieteam om deze (PVVS, BME, CVS) in de ICD-11 Revisie te herstellen om commentaar, opmerkingen en aanvullingen
  mogelijk te maken?
• Zo ja, wanneer?
• Zo neen, wat is de reden voor dat besluit?
• EMEA heeft gemerkt dat de bovenliggende pagina “Bepaalde gespecificeerde aandoeningen van het zenuwstelsel (9H8Y – anders…, 9H8Z – niet
  gespecificeerd)”, de ICD-11 entiteitequivalent voor de ICD-10 G90-G99, werd verwijderd.
• Zal deze moederpagina worden vervangen door een andere pagina of zullen verschillende ziekten worden toegevoegd aan de andere pagina’s?
• Zullen de termen Postviraal Vermoeidheidssyndroom (PVVS), Benigne Myalgische Encefalomyelitis (BME) en Chronisch vermoeidheidssyndroom (CVS) worden
  geclassificeerd onder hoofdstuk 08 / ziekten van het zenuwstelsel of ergens anders?
• Welke term zal de titelterm zijn, met de insluitingsterm en het synoniem?
• Aan welke term worden de definitie en andere inhoudsparameters toegewezen?
• Worden er diagnostische criteria bijgevoegd?
• Waarop zal de definitie gebaseerd worden?
• Zal de huidige definitie opnieuw worden gebruikt?
• EMEA heeft ook een studie gelezen over Functionele Aandoeningen,
• Zal dit de categorie zijn waar Myalgische Encefalomyelitis zal worden geclassificeerd onder “Functionele Aandoeningen” binnen de sectie Neurologie?

Conclusie

EMEA zou graag willen samenwerken met de WHO aan het verhogen van bewustzijn en begrip van Myalgische Encefalomyelitis, inter- en multidisciplinaire
samenwerking opzetten tussen verschillende partners (onderzoekers, clinici, zorgfaciliteiten, patiënten, gezin, beleidsmakers, etc.) en passende zorg
verstrekken op alle niveaus, naast onderzoek en training voor iedereen die betrokken is bij Myalgische Encefalomyelitis. Dit zou de levens van patiënten
met Myalgische Encefalomyelitis kunnen verbeteren en de last kunnen verminderen, terwijl er nog geen evidence-based (op wetenschap gebaseerde)
behandeling beschikbaar is.

Soms worden patiënten behandeld als psychiatrische patiënten en tegen hun wil vastgehouden op psychiatrische afdelingen zonder aandacht voor hun fysieke
behoeften. In sommige gevallen worden zelfs bijkomende stoornissen genegeerd, wat leidt tot verdere achteruitgang van de gezondheid van de patiënt. Recente
Europese studies tonen ook aan dat patiënten met Myalgische Encefalomyelitis de slechtste levenskwaliteit hebben in vergelijking met andere chronische
ziekten.

Recent biomedisch onderzoek heeft hoop gegeven op de ontwikkeling van behandelingen. Therapie o.b.v. B-celdepletie bijvoorbeeld heeft veelbelovend bewijs
laten zien met responspercentages van twee derde. [6, 7] Ook heeft een studie uit 2016 aangetoond dat mitochondriale
DNA-varianten correleren met de symptomen bij Myalgische Encefalomyelitis. [8]

Tientallen jaren is deze ernstige en slopende ziekte gestigmatiseerd [9] door een gebrek aan toepassing van correcte wetenschappelijke en
ethische competentie, die erin resulteerde dat ernstige schade werd toegebracht aan ME-patiënten. Deze stigmatisering heeft ervoor gezorgd dat onjuiste
informatie bleef voortbestaan, wat een gebrek aan erkenning van deze ernstige en slopende ziekte veroorzaakte. Patiënten hebben het hoofd moeten bieden aan
ongeloof en trivialisering van hun ziekte.

Dit leidt tot verkeerde en gemiste diagnoses en behandeling of geen behandeling. Het leidt ook tot onvoldoende data die verzameld worden met betrekking tot
de ziekte – niet alleen wat betreft de medische behoeften maar ook in het alleen al bepalen hoeveel patiënten er in werkelijkheid zijn en hoe groot de
impact is op de maatschappij, gezondheidszorg, patiënten en hun families.

Door de gevolgen van deze aandoening is het bijna onmogelijk voor patiënten om voor hun rechten op te komen. Bij de organisaties die lid zijn van EMEA
werken vrijwilligers die zelf ME hebben of familieleden hebben met ME, zodat ze van dichtbij weten hoe het is om de ziekte te hebben en te leven met de
beperkingen ervan. De WHO en de WHO ICD-11 kunnen deze situatie verbeteren door een wetenschappelijk kader te verstrekken met waardevolle, betrouwbare en
gevalideerde informatie.

EMEA wil u bedanken voor uw tijd en antwoord op de gestelde vragen en kijkt ernaar uit om iets van u te vernemen.

Wij herhalen ons aanbod tot samenwerking met de WHO om vooruitgang te bewerkstelligen in het behandelen van Myalgische Encefalomyelitis. We zijn echter
vastbesloten om geen compromissen te maken met betrekking tot deze zeer serieuze vragen. Myalgische Encefalomyelitis is veel te lang overgelaten aan
gevestigde belangen, die de ziekte gemanipuleerd hebben en de correcte perceptie van de ziekte hebben veranderd, zodat op deze manier onderzoekssubsidies
werden omgeleid naar gebrekkig onderzoek. Het kan niet worden toegestaan dat dit zo verder gaat,

Hoogachtend,

Bestuur en leden
The European Myalgic Encephalomyelitis Alliance (EMEA)

¹
Europese organisaties in 13 lidstaten: België, Denemarken, Finland, Duitsland, Nederland, Ierland, Italië, Spanje, Zweden, het Verenigd Koninkrijk,
Noorwegen, Zwitserland en IJsland. (http://www.euro-me.org/about.htm)

Referenties:

1. EUROPEAN COMMISSION – EUROSTAT, Number of European citizens on January 2016, (
   
   http://ec.europa.eu/eurostat/tgm/table.do?tab=table&init=1&language=en&pcode=tps00001&plugin=1)
2. WORLD HEALTH ORGANISATION, Diseases of the nervous system, G93.3. ICD-10 version.2016, *Postviral Fatigue Syndrome (PVFS), *Benign Myalgic
   Encephalomyelitis (BME), *Chronic Fatigue Syndrome (CFS) (http://apps.who.int/classifications/icd10/browse/2016/en#/G93.3)
3. WORLD HEALTH ORGANISATION, ICD-11 Beta Draft (Joint Linearization for Mortality and Morbidity Statistics, (http://apps.who.int/classifications/icd11/browse/l-m/en#/http%3a%2f%2fid.who.int%2ficd%2fentity%2f62637936
   
   )
4. NACUL, L.C., E. M. Lacerda, P. Campion, D. Pheby, M.D.L. Drachler, J. C. Leite, F. Poland, A. Howe, S. Fayyaz, M. Molokhia. 2011. The functional status
   and wellbeing of people with myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome and their carers.(http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3123211/)
5. HVIDBERG M.F., L. Schouborg Brinth, A.V. Olesen, K.D. Petersen, L.Ehlers. 2015. The Health-Related Quality of life for patients with Myalgic
   Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome. PLoS ONE-Open Access 10(7):e0132421 (http://journals.plos.org/plosone/article/asset?id=10.1371/journal.pone.0132421.PDF
   
   )
6. FLUGE Ø., Bruland O, Risa K, Storstein A, Kristofferson EK, Sapkota D, et al. (2011) Benefit from B-Lymphocyte Depletion Using the Anti-CD20 Antibody
   Rituximab in Chronic Fatigue Syndrome. A Double-Blind and Placebo-Controlled Study. PLoS One 6: e26358. doi: 10.1371/journal.pone.0026358. pmid:22039471 ( http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=22039471)
7. FLUGE Ø., Mella Olav, K. Risa, S. Lunde, K. Alme, I.G. Rekeland, D. Sapkota, EK Kristofferson, K. Sørland, O. Bruland, O. Dalh. 2015. B-Lymphocyte
   Depletion in Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome. An Open-Label Phase II Study with Rituximab Maintenance Treatment. PloS ONE- Open Access
   10(7): e0129898. (
   
   
   
   ).
8. BILLING-ROSS P., 2016, Mitochondrial DNA variants correlate with symptoms in MYALGIC ENCEPHALOMYELITIS, Journal of Translational Medicine, (http://translational-medicine.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12967-016-0771-6
   
   )
9. Een patiëntenenquête uitgevoerd door Matilde Leonardi en uitgeschreven door de European Federation of Neurological Associations (EFNA) onthulde dat
   werkgerelateerd stigma bij PVVS-BME 28% is, sociaal stigma is 44% en denken dat je een slechte gezondheid hebt 30% van de deelnemende patiëntenpopulatie.

© European ME Alliance. Vertaling Meintje, redactie NAHdine en Zuiderzon, ME-gids.