Home » Nieuwsartikels » David Tuller » Trial By Error: is functionele neurologische stoornis verantwoordelijk voor een derde van de ambulante consultaties neurologie? + mening patiënt + brief hierover

Trial By Error: is functionele neurologische stoornis verantwoordelijk voor een derde van de ambulante consultaties neurologie? + mening patiënt + brief hierover

Geplaatst door Zuiderzon
op 21/09/2022

Laatste bijwerking op 21/09/2022

Bron:

David Tuller, DrPH, Virology Blog

| 15027 x gelezen

Trial By Error: is functionele neurologische stoornis verantwoordelijk voor een derde van de ambulante consultaties neurologie?

16 juni 2022.

Functionele neurologische stoornis, of FNS, is de vrij nieuwe naam voor de grijze Freudiaanse constructie die bekend staat als conversiestoornis. Tientallen jaren lang informeerden psychiaters patiënten dat zij hun emotionele stress en angsten “omzetten” in lichamelijke symptomen zoals beven, toevallen, zintuiglijke en cognitieve stoornissen, een haperend gangpatroon, of andere lichamelijke disfuncties. De onmogelijkheid om dergelijke beweringen te bewijzen, leek geen invloed te hebben op de acceptatie van het concept door de psychiatrie of de zekerheid waarmee het werd toegepast op patiënten met onverklaarbare aandoeningen.

Andere gebruikte termen om dergelijke symptomen te beschrijven, zijn psychosomatische of psychogene stoornissen, hysterie, en dergelijke. Deze omschrijvingen, die de overtuiging benadrukken dat de aandoeningen worden aangedreven door psychologische stoornissen, zijn vaak beschouwd als neerbuigend en afwijzend. De laatste tijd wordt echter steeds vaker de meer neutraal klinkende term “functioneel” gebruikt, onder meer om de diagnose voor patiënten aangenamer te maken. Dat is ook wel logisch. Ten slotte vertonen deze syndromen functiestoornissen die lijken op standaard neurologische klachten. En sommige of veel patiënten die de diagnose FNS krijgen, vaak na zich jarenlang gekleineerd, over het hoofd gezien of in de steek gelaten te hebben gevoeld door de medische wereld, zouden een aanzienlijke opluchting kunnen ervaren alleen al door het feit dat zij een werkelijke naam krijgen voor wat zij ervaren. Ik begrijp dat.

Ik heb eerder berichten geschreven waarin ik vraagtekens zette bij de term FNS omdat het een zogenaamde “prullenbak”-diagnose leek te zijn – net als conversiestoornis. Alles wat niet duidelijk geïdentificeerd kon worden als een stoornis verklaard door het huidige pathofysiologische begrip, leek het risico te lopen FNS genoemd te worden, zoals het eerder als conversiestoornis was bestempeld.

Toch hebben de FNS-deskundigen zich over deze kwestie gebogen. De naamsverandering is ook gepaard gegaan met veranderingen in de beschrijving van de aandoening in de laatste versie van de zogenaamde “psychiatrische bijbel”, het Diagnostic and Statistical Manual. Hoewel conversiestoornis de titel van de categorie blijft, bevat de DSM-5, gepubliceerd in 2013, nu “functionele neurologische symptoomstoornis” als synoniem. (Opmerking: nadat ik dit eerder had gepost, kwam ik erachter dat de DSM-5 vorige maand de namen heeft verwisseld, waarbij functionele neurologische symptoomstoornis de hoofdrubriek wordt en conversiestoornis als synoniem wordt aangeboden). Volgens de nieuwe criteria is de identificatie van psychische nood, die ooit beschouwd werd als een noodzakelijke component van de conversiestoornis, niet langer een vereiste voor de diagnose – hoewel voorstanders zeggen dat het nog steeds een factor kan zijn bij het ontstaan van de aandoening. (In een presentatie over FNS in 2020, bijvoorbeeld, merkte Mark Hallett van de Amerikaanse National Institutes of Health bij een dia op dat de aandoening “soms gedeeltelijk het gevolg is van een psychologische oorzaak”).

Bovendien hebben FNS-deskundigen gepleit voor de opvatting dat de aandoening nu een diagnose van insluiting (“rule-in” diagnose) is, gebaseerd op “positieve” tekenen – niet slechts een dumpplaats voor alle symptomen die niet passen in standaard of herkenbare neurologische of pathofysiologische patronen. Deze noodzaak van bevestigend bewijs is ook opgenomen in de beschrijving van DSM-5. De eis heeft gevolgen voor het berekenen van prevalentiecijfers voor FNS.

In 2016 hebben Alan Carson en Alexander Lehn, twee vooraanstaande FNS-deskundigen uit respectievelijk het Verenigd Koninkrijk en Australië, dit punt expliciet gemaakt in de samenvatting van een hoofdstuk over de epidemiologie van de aandoening:

“De recente veranderingen in de DSM-5 naar een definitie gebaseerd op positieve identificatie van lichamelijke symptomen die niet gelijkvormig en inconsistent zijn met neurologische ziekte en het ontbreken van de noodzaak van enige psychopathologie betekenen een belangrijke stap voorwaarts in het verduidelijken van de stoornis. Op basis hiervan maken FNS ongeveer 6% uit van de poliklinische contacten in de neurologie.”

De “positieve identificatie” van FNS gebeurt door het gebruik van strategieën die bijvoorbeeld ontworpen zijn om aan te tonen dat patiënten wiens aandacht afgeleid is, fysieke handelingen kunnen uitvoeren die ze anders niet vrijwillig zouden kunnen uitvoeren. Ervan uitgaande dat deze tekenen FNS accuraat identificeren, is de prevalentie van de aandoening in ambulante consultaties neurologie, zoals Carson en Lehn opmerkten, dan “ongeveer 6%”. Dit datapunt voor wat zij “typische gevallen van FNS” noemden, is afkomstig van een grote studie van Schotse neurologiepraktijken, waarnaar Carson en Lehn verwijzen in de tekst van hun hoofdstuk. (Hoewel zij abstract naar boven afrondden op 6%, gebruikten zij in de tekst van het hoofdstuk een nauwkeuriger cijfer van 5,4%).

Maar dat lijkt niet de meest gebruikte schatting te zijn voor deze aandoening. FNS-deskundigen hebben de neiging een hoger cijfer aan te halen – 16% – als de prevalentie onder ambulante consultaties neurologie. Hier is bijvoorbeeld een verklaring uit een wetenschappelijk artikel uit 2021, waarvan Alan Carson de auteur was: “FNS is één van de meest voorkomende oorzaken van neurologische invaliditeit, gediagnosticeerd in ongeveer 16% van de ambulante neurologische consultaties.”

Huh? Hoe kan de prevalentie van FNS-diagnoses bij ambulante consultaties neurologie zowel 5,4% als 16% zijn?

**********

Waar komt dat prevalentiecijfer van 16% vandaan?

De gegevens voor de schatting van 16% zijn ook afkomstig van de Schotse neurologische studie, waarvan de resultaten in verschillende papers zijn gerapporteerd. Die studie onderzocht de diagnoses die werden gesteld bij een opeenvolgende reeks van 3781 poliklinische patiënten die de afdeling neurologie bezochten. Volgens een paper uit 2009 hadden 1144 van de patiënten, of 30%, symptomen die in het geheel niet of slechts “enigszins” konden worden verklaard door wat de auteurs “organische ziekte” noemden. Van die 1144 patiënten had slechts 18% wat in het artikel “conversiesymptomen” werden genoemd en wat Carson en Lehn “typische gevallen van FNS” noemden – vermoedelijk die gevallen die door positieve symptomen konden worden uitgesloten. (Voor zover ik kon nagaan, vermeldden de documenten niet expliciet het gebruik van insluitingstekenen door de ondervraagde neurologen). Die 18% van de subgroep vertegenwoordigde minder dan 6% van de totale steekproef van 3781 patiënten die op consultatie neurologie kwamen – de bron van het cijfer dat aangehaald wordt in het hoofdstuk van Carson en Lehn.

Maar in een volgende paper in 2010 presenteerden de onderzoekers de Schotse neurologische gegevens enigszins anders. In deze paper benadrukten ze een categorie van “functionele en psychologische symptomen” die 16% van de 3781 gevallen omvatte. Met andere woorden, zij scheerden kennelijk de “ongeveer 6%” van de geïdentificeerde gevallen van FNS over één kam met nog eens 10% van de patiënten waarvan werd vastgesteld dat zij “psychologische symptomen” vertoonden. Het artikel gaf echter geen duidelijke verklaring voor deze beslissing. Ik neem aan dat de onderzoekers aannamen dat de “psychologische symptomen” verband hielden met de functionele gebreken, zelfs bij afwezigheid van tekenen die de oorzaak aangeven.

Hier is een paragraaf uit de samenvatting van het artikel uit 2010:

“De meest voorkomende diagnosecategorieën waren: hoofdpijn (19%), functionele en psychologische symptomen (16%), epilepsie (14%), perifere zenuwaandoeningen (11%), diverse neurologische aandoeningen (10%), demyelinisatie (7%), wervelkolomaandoeningen (6%), ziekte van Parkinson/bewegingsstoornissen (6%), en syncope (4%).”

Net als in een paper uit 2021 hebben deskundigen sindsdien herhaaldelijk dit Schotse onderzoek aangehaald om te verklaren dat de prevalentie van FNS onder bezoeken aan de polikliniek neurologie 16% is. Op basis hiervan hebben zij betoogd dat FNS na hoofdpijn de “op één na meest” voorkomende neurologische klacht is in poliklinieken. Het is duidelijk dat als zij het cijfer 5,4% van de Schotse studie voor “typische” gevallen van FNS zouden gebruiken, zoals aangehaald door Carson en Lehn, de aandoening duidelijk niet de op één na meest voorkomende neurologische presentatie zou zijn. Volgens de relevante gegevens zou het veel lager op de lijst staan, na epilepsie, perifere zenuwaandoeningen, diverse neurologische aandoeningen demyelinisatie, spinale aandoeningen en de ziekte van Parkinson/bewegingsstoornissen.

De claim van een hogere prevalentie is problematisch. Ofwel is FNS een “insluitingsdiagnose” gebaseerd op positieve symptomen, in welk geval het niet de op één na meest voorkomende neurologische presentatie in poliklinieken is, volgens de gegevens verzameld door topdeskundigen op dit gebied. Of het is geen “insluitingsdiagnose” op basis van positieve symptomen en kan in plaats daarvan worden toegepast op veel meer mensen dan er op die basis worden geïdentificeerd. Door in de categorie FNS mensen op te nemen met “psychologische symptomen” gecombineerd met neurologische stoornissen die vermoedelijk niet gediagnosticeerd zijn door “insluitings”-strategieën, hebben de auteurs de gerapporteerde prevalentie verdrievoudigd.

Sommige artikelen en bronnen over FNS verwijzen naar nog een andere statistiek, die suggereert dat tot een derde van de poliklinische neurologische consultaties met de aandoening te maken heeft. Kijk eens naar deze verklaring van Alexander Lehn – let wel, hij schreef mee aan het hoofdstuk dat het cijfer van 5,4% voor “typische gevallen van FNS” bevatte – tijdens een discussie in 2020 op een Australische podcast: “Eén op de drie presentaties in neurologische poliklinieken is te wijten aan functionele stoornissen. Eén op de drie.”

Geen dubbelzinnigheid daar! Een op de drie is meer dan zes keer de prevalentie van 5,4%.

Die statistiek komt vermoedelijk uit dezelfde Schotse studie, met zijn prevalentie van 30%, of niet helemaal een derde, van patiënten wiens aandoeningen niet of slechts “enigszins” verklaard werden door wat de auteurs “organische ziekte” noemen. (Terzijde: gezien het feit dat FNS-experts zelf een duidelijk onderscheid maken tussen “organische ziekte” en “psychologisch” oorzakelijk verband, waarom houden zij dan vol dat anderen die hetzelfde onderscheid maken, zich bezighouden met een ongegrond en speculatief “dualisme tussen geest en lichaam”? Vraag ik voor een vriend…)

Het cijfer van 30% houdt rekening met alle 1144 patiënten van wie de neurologen de stoornissen niet konden verklaren door een “organische ziekte”, met inbegrip van het percentage van 5,4% van de “typische gevallen van FNS” en het percentage van 10% van de gevallen die “psychologische symptomen” vertonen maar blijkbaar geen insluitingstekenen hebben. De extra 14% van die cohort van 30% heeft vermoedelijk noch “insluitingstekenen” noch “psychologische symptomen” – alleen onverklaarbare neurologische stoornissen. Dat betekent dat deze prevalentieclaims van 30% en 16% ons terugbrengen naar de prullenbakdiagnose. Met deze ruime interpretaties van wat FNS is, kan alles wat “functioneel” lijkt – met andere woorden, alles wat de neurologen niet kunnen verklaren door middel van standaardmethodologieën – geteld worden als FNS, of het nu geïdentificeerd wordt door insluitingstekenen of niet.

Vanuit een wetenschappelijk en medisch perspectief is deze inflatie van prevalentiegegevens problematisch en verwarrend. Wat is de basis voor de aanname dat de 10% met “psychologische symptomen” – maar blijkbaar zonder positieve, in te sluiten tekenen – ook FNS hebben? En hoe zit het met de extra 14% daarbovenop die niet geïdentificeerd zijn als mensen met “psychologische symptomen” en wiens stoornissen ook onverklaard zijn door “organische ziekte”?

Als FNS nu een “insluitings”-diagnose is, volgens de DSM-5 en de toonaangevende deskundigen, dan zouden mensen zonder positieve identificatie niet het etiket mogen krijgen of toegerekend mogen worden om tot de categorie te behoren. Toch lijkt het, op basis van de interpretatie van de gegevens in de Schotse studie, dat deze patiënten het risico lopen gediagnosticeerd te worden met FNS, zelfs zonder dergelijke positieve tekenen – net zoals ze vroeger misschien in de prullenbak van de conversiestoornis gegooid werden.

Kortom, de gedocumenteerde prevalentie van FNS onder ambulante patiënten die een polikliniek neurologie bezoeken, volgens de herziene beschrijving van de aandoening en de gegevens verzameld door topdeskundigen, is minder dan 6% – geen 16% en zeker geen derde. Op het gebied van de oncologie worden mensen van wie niet is vastgesteld dat zij kanker hebben door middel van positieve diagnostische tests, niet routinematig opgenomen in de statistieken over kanker. Waarom doen neurologen anders met FNS?

(Een laatste punt: Professor Michael Sharpe van PACE-roem was de senior auteur van de Schotse neurologische studies die hier worden aangehaald. Ik zeg het maar).

Trial By Error: de mening van een FNS-patiënt en meer over die opgeblazen prevalentiecijfers

David Tuller, DrPH, Virology Blog, 22 juni 2022.

In een post van vorige week merkte ik op dat deskundigen op het gebied van FNS (= Functionele Neurologische Stoornissen) de neiging hebben prevalentiecijfers af te dwingen die hun eigen diagnostische criteria negeren. Voordat ik daar verder over nadenk, wil ik één punt heel duidelijk maken: ik betwijfel op geen enkele manier of mensen met de diagnose ernstige stoornissen en zeer invaliderende symptomen hebben. Natuurlijk hebben ze dat! En natuurlijk verdienen ze de beste medische zorg die er is, zoals iedereen.

Ik heb niet gesuggereerd en geloof niet dat FNS-patiënten hypochonders, hysterici, fakers of zeurpieten zijn. Misschien is dat niet duidelijk gebleken uit eerdere berichten. Als iemand mijn werk op die manier heeft geïnterpreteerd of FNS-patiënten heeft bekritiseerd op basis van mijn berichten, dan bied ik mijn oprechte verontschuldigingen aan voor het misverstand. Dat is nooit mijn bedoeling geweest. Het was natuurlijk wel mijn bedoeling om bezorgdheid te uiten over hoe deskundigen op dit gebied zelf verwarring hebben gezaaid met tegenstrijdige verklaringen over FNS-diagnoses en prevalentie.

In gesprekken en presentaties komen FNS-deskundigen over als gevoelige en zorgzame artsen die duidelijk het beste willen voor hun patiënten. Ik heb geen enkele reden om daaraan te twijfelen. Maar of artsen medeleven tonen, is een andere kwestie dan of het aanvaardbaar is om beweringen over prevalentie te verspreiden die veel verder gaan dan de gevestigde klinische criteria. Misschien heeft iemand deze problematische kwestie ter sprake gebracht op de recente bijeenkomst in Boston van de Functional Neurological Disorder Society, maar ik betwijfel het.

Het is waar, zoals sommigen hebben opgemerkt, dat ik de stemmen van FNS-patiënten niet heb opgenomen in mijn half dozijn of zo berichten over deze kwestie. Hoewel mijn focus ligt op twijfelachtige beweringen in de medische literatuur, begrijp ik waarom deze afwezigheid sommige patiënten stoort. Ik wil deze omissie rechtzetten door een uitstekend, recent gepubliceerd essay aan te bevelen met de titel “Cadenza for Fractured Consciousness: A Personal History of the World’s Most Misunderstood Illness.” [Cadenza voor Gebroken Bewustzijn: een persoonlijke geschiedenis van ‘s werelds meest misbegrepen ziekte].

De auteur, een patiënt die @FNDPortal heet, geeft een overzicht van de geschiedenis en de ontwikkeling van de constructie, alsook een schrijnend verslag van zijn eigen aandoening. Hier is een fragment uit het openingsgedeelte:

“Eind 2013 verloor ik op onverklaarbare wijze mijn vermogen om te lopen. Het gebeurde in de loop van slechts een paar weken; snel genoeg om angstaanjagend te zijn, langzaam genoeg om alles in kristalhelder detail te voelen … Eerst kon ik mijn gebruikelijke wandeling door de stad niet meer aan. Dan kon ik het einde van de parkeerplaats niet meer bereiken. Dan de andere kant van het huis.”

Jakkes! Angstaanjagend inderdaad!

Als iemand gelooft dat FNS-patiënten niet worstelen met iets werkelijk afschuwelijks, dan zal deze tekst hen snel van hun misvattingen afhelpen. Ze zullen ook veel leren over het perspectief van de FNS-patiënt – of tenminste het perspectief van deze specifieke patiënt. Hij beschrijft zijn zoektocht naar antwoorden, zijn waardering voor de diagnose van FNS en gerelateerde behandelingsmethoden, en de verbeteringen die hij in de loop van de tijd heeft ervaren. Maar hoe verhelderend het essay ook is over vele aspecten van de kwestie, het lost sommige vragen die ik heb opgeworpen sinds ik voor het eerst over FNS berichtte in december, 2019 niet op.

**********

Een diagnose van “insluiting” of niet?

Mijn bericht van vorige week onderzocht hoe FNS-deskundigen inconsistente informatie over prevalentiecijfers van de aandoening hebben gepresenteerd. Uitgaande van de eis dat FNS nu een diagnose van insluiting (“rule-in” diagnose) is die berust op positieve klinische bevindingen en niet op een uitsluitingsdiagnose, maken deze gevallen bijna 6% uit van de ambulante bezoeken aan neurologische poliklinieken – volgens een uitvoerig onderzoek naar de aanwezigheid in Schotse neurologische klinieken. Hier volgt, zoals ik in mijn vorig bericht opmerkte, een verklaring uit 2016 over de cijfers van FNS-deskundigen Alan Carson en Alexander Lehn, uit respectievelijk het VK en Australië:

“De recente veranderingen… naar een definitie die gebaseerd is op een positieve identificatie van lichamelijke symptomen die niet gelijkvormig en inconsistent zijn met een neurologische ziekte en het ontbreken van een psychopathologie betekenen een belangrijke stap voorwaarts in het verduidelijken van de stoornis. Op deze basis zijn FNS goed voor ongeveer 6% van de poliklinische contacten in de neurologie”.

Toch verklaren FNS-deskundigen zelf routinematig dat de prevalentie in poliklinieken neurologie 16% is, of zelfs een derde. Deze getallen vertegenwoordigen ofwel een verdrievoudiging of een verdubbeling van het insluitingspercentage (“rule-in” percentage).

Hier is slechts één voorbeeld, van Richard Grunewald, voorheen de klinisch directeur van neurowetenschappen bij Central Sheffield University Hospitals NHS Trust, in een recente blog voor een organisatie, Inneg genaamd. (Inneg beschrijft zichzelf als “een toonaangevend bureau gespecialiseerd in het verstrekken van Rapporten over Klinische Nalatigheid, Ernstig Letsel en Complexe Gevallen.” Met andere woorden, als u betrokken bent bij een proces in verband met FNS, kunt u beter deze mensen bellen voor hulp). Grunewalds post heet “De uitdaging van het onderscheiden van ongewone neurologische symptomen het veinzen van symptomen.”

Dit is wat hij schrijft:

“Een veel voorkomend probleem in de neurologische medicolegale praktijk is de diagnose van Functionele Neurologische Stoornis (FNS), soms bekend als somatisatie, conversiestoornis, hysterie of medisch onverklaarde neurologische symptomen… Het komt veel voor, en er wordt geschat dat het ongeveer een derde van de werklast van de meeste neurologen omvat, maar toch wordt het slecht begrepen.”

Is Grunewald zich ervan bewust dat FNS nu een standaarddiagnose is en niet slechts een plaatsvervangende term voor alles wat onverklaarbaar is volgens de huidige neurologische inzichten? Hij schijnt niet te weten dat de vastgestelde prevalentie via positieve identificatie “ongeveer 6%” bedraagt – zoals Carson en Lehn rapporteerden. Of Grunewald nu bekend is met deze gegevens of niet, hij en andere deskundigen op dit gebied blijven de grenzen van de diagnose verschuiven door prevalentiecijfers van 16% of een derde te noemen.

In een artikel uit 2021 beschreven de auteurs verwarring onder neurologen over hoe en wanneer patiënten te coderen als lijdend aan FNS en ze merkten op dat een belangrijke factor “de verouderde overtuiging dat FNS een diagnose van uitsluiting is” was. (Met andere woorden, sommige of vele neurologen begrijpen niet dat FNS nu beschouwd wordt als een inclusiediagnose, gebaseerd op de insluitingstekenen). De auteurs stelden ook dat FNS “16% van de consultaties uitmaakt” – ook al is dat aantal een combinatie van de “ongeveer 6%” die volgens Carson en Lehn door insluitingssymptomen werd geïdentificeerd, plus nog eens 10% die volgens de gegevens van Schotse neurologieklinieken “psychologische symptomen” zouden hebben.

Toch wordt het hebben van “psychologische symptomen” niet beschouwd als een klinisch tekenen van insluiting voor FNS, zoals vereist is voor de diagnose. Wat is dan de beweegreden van de auteurs om deze twee kleinere groepen samen te voegen tot één grotere categorie van FNS? Ze geven geen verklaring. Misschien zien ze niet in dat ze zichzelf tegenspreken. De literatuur over FNS staat vol met voorbeelden van dit soort interne inconsistentie en epidemiologische incoherentie.

Mensen, dit is geen hogere wetenschap! (Of misschien moet dat zijn: “Mensen, dit is geen neurowetenschap!”) Het is basisstatistiek, -logica en -volksgezondheid. Immers, het onderzoeken van de prevalentie van ziekten is een kerntaak van de volksgezondheid. Ik heb nooit beweerd dat ik een medische opleiding of een graad in de biologie heb, laat staan in de neurowetenschappen. Maar een dergelijke opleiding is niet nodig om op te merken dat deskundigen meerdere prevalentiecijfers noemen voor de aandoening.

Als FNS nu een insluitingsconditie is, zou ik willen stellen dat iedereen zonder insluitingstekenen die het etiket opgeplakt heeft gekregen, verkeerd gediagnosticeerd is. Veel klinische begeleiding heeft zich de laatste jaren geconcentreerd op hoe deze strategieën van insluiting moeten worden uitgevoerd en waarom positieve identificatie door zulke ongerijmdheden in klinische presentatie noodzakelijk is om de diagnose accuraat te stellen. U hoeft mij niet op mijn woord te geloven. Hier is Jon Stone, een collega van Alan Carson van de Universiteit van Edinburgh, in een presentatie uit 2021 voor de Encephalitis Society:

“Sommige mensen denken dat FNS een aandoening is die je vaststelt als iemand neurologische symptomen heeft, maar je kunt er geen hersenziekte bij vinden. En dat is absoluut niet het geval. Sommige mensen [d.w.z. artsen] doen dat, maar als ze het op die manier doen, doen ze het verkeerd.”

Vanuit mijn interpretatie van deze gezaghebbende verklaring is iedereen die beweert dat de prevalentie van FNS groter is dan de “ongeveer 6%” die Carson en Lehn aanhalen, “verkeerd bezig”. Toch schreven Stone en Carson zelf in een paper uit 2020 dat FNS de “tweede meest voorkomende reden voor nieuwe neurologische consultaties” is – een bewering gebaseerd op de prevalentie van 16%. Daarentegen staat FNS, op basis van de prevalentie van “ongeveer 6%”, veel verder onderaan de lijst van veel voorkomende neurologische presentaties.

Dit is allemaal een beetje vreemd. Waarom volgen neurologen niet hun eigen criteria voor FNS in hun uitspraken over prevalentie?

******

Naamsverandering en herkadering van FNS

Hier is hoe deze verwarring zich in de loop van de tijd zou kunnen hebben ontwikkeld. In alle of de meeste gevallen lijkt het erop dat ongeveer een derde van de ambulante patiënten in de neurologie symptomen vertoont die niet overeenkomen met bekende patronen van neurologische ziekten, zoals die momenteel begrepen worden. In het Schotse neurologieonderzoek werd bijvoorbeeld gemeld dat 30% van de ambulante consultaties – dus niet een derde – gevallen betrof die niet konden worden verklaard door een “organische ziekte”. In plaats van sommige of al deze onverklaarde symptomen en aandoeningen te benoemen met oude vertrouwde termen als conversiestoornis, hysterie of andere termen die vaak als beledigend worden ervaren, begonnen neurologen decennia geleden te propageren dat het nodig was om ze in plaats daarvan “functioneel” te noemen.

Ok, het hernoemen van een aandoening met een minder stigmatiserende term is een stap vooruit. En veel patiënten melden dat zij zich meer gerespecteerd, geloofd en verzorgd voelen dan toen de aandoening nog anders werd genoemd. (Andere patiënten melden dat, in hun ervaring, artsen hun taalgebruik hebben veranderd, maar niet hun afwijzende houding ten opzichte van de ziekte).

Samen met de nieuwe naam drongen neurologen aan op een herziening van de diagnostische criteria. Ze erkenden dat niet iedere patiënt in dit cohort identificeerbare psychische problemen of trauma’s had die, naar hun mening, de symptomen konden verklaren – een vereiste onder de al lang bestaande definitie van conversiestoornis. Die vereiste werd daarom geschrapt in de beschrijving van de ziekte in de vijfde versie van de zogenaamde psychiatrische bijbel die bekend staat als het Diagnostic and Statistical Manual (DSM).

De deskundigen stelden verder dat bepaalde klinische testen bevestigend bewijs leveren voor de “functionele” in plaats van “organische” aard van de symptomen – het teken van Hoover is het meest prominente. (Het essay van @FNDPortal geeft een nuttige discussie over deze strategieën). Dus de bijgewerkte beschrijving in DSM-5 merkte ook op dat bewijs van zulke tekenen van insluiting noodzakelijk is voor het stellen van een accurate diagnose.

Het zou een belangrijke verbetering zijn als van patiënten met symptomen die niet overeenkomen met standaard neurologische inzichten maar zonder de voorgeschreven insluitingstekenen, gezegd zou worden dat zij idiopathische neurologische stoornissen hebben of neurologische stoornissen van onbekende etiologie. Maar misschien omdat het veld zo gewoon is geworden om alle onverklaarde symptomen als “functioneel” in plaats van “organisch” te beschouwen, lijken deskundigen nog steeds het label FNS te gebruiken wanneer ze schrijven of spreken over deze grotere groep van patiënten zonder insluitingstekenen.

Dus wie kan het wat schelen? Hebben al deze patiënten geen medische zorg en behandeling nodig, of hun ziekte nu FNS of neurologische aandoening met onbekende etiologie wordt genoemd?

Natuurlijk hebben ze dat nodig. Maar artsen voeren medische onderzoeken uit om een diagnose te kunnen stellen. Zodra ze de diagnose hebben gesteld, gaan ze over tot het verlenen van zorg en behandeling op basis van die beoordeling. De literatuur over “medisch onverklaarde symptomen”, een grotere categorie waarvan FNS een belangrijke subgroep is, staat vol met waarschuwingen dat wanneer de diagnose eenmaal is gesteld, het blijven onderzoeken van mogelijke medische oorzaken van somatische klachten dient om de naar verluidt ongerechtvaardigde vrees van patiënten te voeden dat zij onderliggende maar onontdekte pathofysiologische disfuncties hebben.

Ik weet niet precies hoe deze dynamiek in de klinische zorg speelt. Maar het staat buiten kijf dat degenen die in de medische literatuur of in openbare presentaties verwijzen naar prevalentiecijfers van 16% en een derde, zich niet houden aan de regel – de regel die zij zelf hebben gepropageerd. In de geneeskunde, net als in de volksgezondheid, is consistentie in communicatie en berichtgeving over kernkwesties zoals de prevalentie van ziekten essentieel. Het FNS-veld heeft tot nu toe slecht gepresteerd op dit front.

FNS is ofwel een diagnose van inclusie, of het is het niet. Het aanvoeren van prevalentiecijfers die veel hoger zijn dan de “ongeveer 6%” die door insluitingstekenen wordt geïdentificeerd, brengt het risico met zich mee dat FNS weer een prullenbakdiagnose van uitsluiting wordt – een dumpplaats voor alle symptomen die nog niet verklaard zijn.

Trial By Error: een brief over de opgeblazen prevalentiecijfers van functionele neurologische stoornis

David Tuller, DrPH, Virology Blog, 7 juli 2022.

Ik heb onlangs twee berichten geschreven (hier en hier) over hoe deskundigen in functionele neurologische stoornissen (FNS) de neiging hebben om prevalentiecijfers te beweren die hun eigen diagnostische criteria negeren. Vandaag heb ik een brief gestuurd naar de corresponderende auteur van weer een andere paper die zich op vergelijkbare wijze heeft beziggehouden met deze problematische strategie. Ik heb de brief hieronder geplaatst.

Maar ik wil een punt dat ik in mijn vorige bericht maakte, vrijwel woordelijk herhalen: ik betwijfel op geen enkele manier of mensen met de diagnose ernstige stoornissen en zeer slopende symptomen hebben. Natuurlijk hebben ze dat! En natuurlijk verdienen zij de beste medische zorg die beschikbaar is, net als iedereen. Als iemand gelooft dat FNS-patiënten niet worstelen met iets echt afschuwelijks, dan is er een uitstekend, onlangs geplaatst essay genaamd “Cadenza for Fractured Consciousness: A Personal History of the World’s Most Misunderstood Illness’ [Cadenza voor Gebroken Bewustzijn: een persoonlijke geschiedenis van ‘s werelds meest misbegrepen ziekte] dat hen snel van hun misvattingen zal afhelpen.

Zoals ik ook schreef in mijn vorige post, komen FNS-deskundigen over als gevoelige en zorgzame artsen die duidelijk het beste willen voor hun patiënten. Maar of artsen medeleven tonen, is een andere kwestie dan of het aanvaardbaar is om prevalentieclaims te verspreiden die verder gaan dan de gevestigde klinische criteria.

Waarom doet het ertoe dat FNS-deskundigen in één paper stellen dat de prevalentie van FNS onder ambulante patiënten op de dienst neurologie “ongeveer 6%” is, maar elders melden dat het 16% is, of zelfs stellen dat het tot een derde is? Een belangrijke reden hiervoor is dat dit de geloofwaardigheid ondermijnt van het argument dat FNS nu een diagnose is van insluiting en niet van uitsluiting. Het over één kam scheren van patiënten met en zonder de geïndiceerde symptomen brengt het risico met zich mee dat FNS een prullenbakdiagnose wordt die men toepast op iedereen met onverklaarbare symptomen. Dat gebeurde routinematig met het oude concept van “conversiestoornis”, de term die FNS zou moeten vervangen. Suggereren dat patiënten zonder duidelijke symptomen FNS hebben is in feite een verkeerde diagnose stellen. En verkeerde diagnoses kunnen leiden tot een reeks van onfortuinlijke gevolgen.

Aangezien de term “functioneel” nu vaak wordt gebruikt om elk symptoom of elke aandoening te beschrijven waarvoor nog geen organische oorzaak is geïdentificeerd, is het begrijpelijk dat patiënten met onverklaarbare neurologische symptomen automatisch de diagnose FNS krijgen opgeplakt. De term heeft nu echter een meer specifieke en duidelijk omschreven betekenis. Wat betreft prevalentiecijfers zal de frequentie waarmee onderzoekers “functioneel” en FNS door elkaar lijken te halen, alsof de twee uitwisselbaar zijn, waarschijnlijk leiden tot ernstige verwarring bij zowel patiënten als artsen. In de geneeskunde zijn woorden belangrijk.

**********

Benjamin Tolchin
Assistent Hoogleraar Neurologie
Yale School of Medicine
New Haven, Connecticut

Geachte Dr. Tolchin:

In een paper uit 2021 genaamd “The role of evidence-based guidelines in the diagnosis and treatment of functional neurological disorder” [De rol van evidence-based richtlijnen bij de diagnose en behandeling van functionele neurologische stoornis] (Tolchin et al.), gepubliceerd door Epilepsy & Behavior Reports, schreven u en verschillende collega’s dat functionele neurologische stoornis (FNS) “behoort tot de meest voorkomende oorzaken van neurologische invaliditeit, gediagnosticeerd in ongeveer 16% van de poliklinische neurologische consultaties.” Het citaat voor deze uitspraak is een wetenschappelijk artikel uit 2010 genaamd “Who is referred to neurology clinics?-the diagnoses made in 3781 new patients,” [Wie wordt verwezen naar een dienst neurologie? – de diagnoses, gesteld bij 3781 nieuwe patiënten] dat werd gepubliceerd in Clinical Neurology and Neurosurgery.

Helaas lijkt dit document – een van de vele die voortkomen uit een groot onderzoeksproject, de Scottish Neurological Symptoms Study (SNSS) genaamd – de bewering van een prevalentie van 16% niet te staven.

Jarenlang hebben vooraanstaande neurologen opgemerkt dat FNS geen uitsluitingsdiagnose is, maar een insluitingsdiagnose op basis van positieve tekenen die bij klinisch onderzoek worden gevonden. Deze benadering werd vastgelegd in de vijfde uitgave van het Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, die in 2013 werd gepubliceerd. In 2016 schreven twee deskundigen – waaronder Alan Carson, een medeauteur van zowel het wetenschappelijk artikel uit 2010 als Tolchin et al – het volgende in het abstract van de gezaghebbende uiteenzetting van de epidemiologie van FNS, gepubliceerd als een hoofdstuk van het Handboek voor Klinische Neurologie:

“De recente veranderingen in de DSM-5 naar een definitie gebaseerd op positieve identificatie van lichamelijke symptomen die onsamenhangend en inconsistent zijn met een neurologische ziekte en het ontbreken van de noodzaak van enige psychopathologie, betekenen een belangrijke stap voorwaarts in het verduidelijken van de stoornis. Op basis hiervan maken FNS ongeveer 6% uit van de poliklinische contacten op de dienst neurologie.”

In de tekst van dit hoofdstuk verwezen Carson en zijn coauteur, Alexander Lehn, naar de bevindingen van de SNSS, die de diagnoses onderzochten van 3781 poliklinische patiënten die zorg zochten in vier Schotse neurologiecentra van de National Health Service. (In feite gaf de tekst van het hoofdstuk van Carson & Lehn aan dat de werkelijke prevalentie van FNS van deze Schotse studie 5,4% was).

De prevalentie in poliklinieken die in Tolchin et al. wordt aangehaald, is bijna drie keer zo hoog als de prevalentie die wordt vermeld in het wetenschappelijk artikel uit 2016 over de epidemiologie van FNS. Hoe kon de SNSS deze twee uiteenlopende prevalentiecijfers voor dezelfde ziekte hebben opgeleverd?

In de paper uit 2010 omvatte het cijfer van 16% zowel patiënten met wat de auteurs “functionele” symptomen noemden als patiënten met “psychologische” symptomen – allemaal samengebracht in een categorie “functionele of psychologische diagnoses”. Het is onduidelijk waarom de auteurs ervoor kozen deze twee groepen te combineren.

De “functionele” groep omvatte patiënten met de diagnose “niet-epileptische aanvallen”, alsook “functionele sensorische” en “functionele motorische” stoornissen. In een wetenschappelijk artikel uit 2009, dat ook gebaseerd was op gegevens van de SNSS, werd deze zelfde groep patiënten beschreven als patiënten met “conversiesymptomen”. Deze patiënten waren de “ongeveer 6%” (of 5,4%) die door Carson & Lehn in 2016 werden geïdentificeerd als “typische gevallen van FNS” op basis van “positieve identificatie,” volgens de definitie van DSM-5.

Dat betekent dat de extra 10% bestond uit patiënten met “psychologische” symptomen. In het artikel van 2010 omvatte deze groep diegenen die een van de vele diagnoses kregen, waaronder “angst en depressie”, “pijnsymptomen”, “fibromyalgie”, “posthoofdletselsymptomen”, “overmatig alcoholgebruik” en “hyperventilatie”, evenals een cohort dat als “niet-organisch” werd aangeduid. Gezien de prevalentie waarop in het hoofdstuk van Carson & Lehn de nadruk wordt gelegd, werden patiënten in deze “psychologische” categorie blijkbaar niet geacht “typische FNS” te hebben op basis van “insluitings”symptomen.

Toch hebben onderzoekers in dit onderzoeksdomein dit saillante punt over het algemeen genegeerd toen zij het prevalentiecijfer van 16% aanhaalden in wetenschappelijk artikelen, waaronder Tolchin et al., zelfs wanneer zij volhielden dat FNS geen uitsluitingsdiagnose is, maar een diagnose die positieve identificatie vereist door middel van tekenen die de oorzaak zijn.

Jon Stone, de eerste auteur van het wetenschappelijk artikel uit 2010 en een coauteur van Tolchin et al., merkte het volgende op tijdens een podcast uit 2021 geproduceerd door de Encephalitis Society:

“Sommige mensen denken dat FNS een aandoening is die je diagnosticeert wanneer iemand neurologische symptomen heeft, maar je geen hersenziekte kunt vinden die daarmee gepaard gaat. En dat is absoluut niet het geval. Sommige mensen [d.w.z. artsen] doen dat, maar als ze het op die manier doen, doen ze het verkeerd.”

Aangezien FNS nu officieel een “insluitings”diagnose is, is het juiste en aanvaardbare prevalentiecijfer om uit de SNSS te citeren de “ongeveer 6%” (of 5,4%) die door Carson & Lehn wordt genoemd. Tenzij niet-gerapporteerde gegevens aangeven dat de 10% met “psychische” symptomen in de steekproef van SNSS gediagnosticeerd hadden kunnen worden met FNS door middel van insluitingstekenen, zijn beweringen dat de studie een prevalentie in poliklinieken neurologie vond van 16%, niet gegrond.

Misschien hadden deze bijkomende patiënten met “psychologische” symptomen medische klachten die als “functioneel” omschreven zouden kunnen worden. Maar “functioneel” betekent in deze context eenvoudigweg dat de symptomen of conditie niet overeenkomen met de standaardopvatting van bekende ziekten; de term moet niet achteloos worden verward met de klinische entiteit die bekend staat als FNS. Het is daarom moeilijk te rechtvaardigen dat patiënten geïdentificeerd worden als patiënten met FNS volgens de diagnostische criteria van DSM-5 enkel omdat zij symptomen vertonen die als “functioneel” worden beschouwd.

Als clinici die FNS diagnosticeren zonder dat er duidelijke tekenen zijn, volgens Stone “het verkeerd doen”, dan doen degenen die de gegevens van SNSS aanhalen om een prevalentie van 16% te beweren, het ook “verkeerd”. Het terrein van de volksgezondheid vertrouwt op consistentie en nauwkeurigheid bij het beoordelen en vaststellen van de prevalentie van ziekten. Het is verwarrend, om niet te zeggen epidemiologisch incoherent, wanneer FNS-deskundigen hun eigen regel over het hoofd lijken te zien terwijl ze de gerapporteerde percentages van deze uitdagende diagnose verdrievoudigen.

In een verwant voorbeeld wordt in een vakartikel uit 2021, onder andere geschreven door Stone en Carson, opgemerkt dat “nauwkeurig gedefinieerde FNS” “tenminste 5%-10% van nieuwe neurologische consultaties” vertegenwoordigt. Een prevalentie van “ongeveer 6%” (of 5,4%) valt duidelijk binnen dat bereik. De auteurs geven echter geen specifieke referentie voor de bewering dat de prevalentie van “nauwkeurig omschreven FNS” – vermoedelijk FNS gediagnosticeerd op basis van regelmatige symptomen – tot 10% kan oplopen, wat bijna het dubbele is van de 5,4% die door Carson & Lehn wordt geciteerd. En 10% is zeker beduidend lager dan de 16% die vermeld wordt in Tolchin et al. en andere documenten.

Insluiten (“Rule in”) moet betekenen insluiten. Bij afwezigheid van “insluitings”tekenen, zouden patiënten met neurologische symptomen die niet overeenkomen met erkende ziektepatronen de diagnose idiopathische neurologische stoornis, neurologische stoornis met onbekende etiologie, of een verwante term moeten krijgen – niet FNS. Als verdere informatie betreffende de 10% in de SNSS-steekproef met “psychologische diagnoses” niet beschikbaar is, dan moet de verklaring over prevalentie waarin dat onderzoek in Tolchin et al. wordt aangehaald, worden gecorrigeerd om het gedocumenteerde percentage van “ongeveer 6%” (of 5,4%) te weerspiegelen dat door Carson & Lehn wordt genoemd.

Dank u voor uw aandacht voor deze kwestie.

(Ik heb William Tatum, de redacteur van Epilepsy & Behavior Reports, ge-cc’d in deze brief. Aangezien ik van plan ben de brief te plaatsen op Virology Blog, een populair wetenschappelijk forum, heb ik ook Vincent Racaniello, de host van de website en professor microbiologie aan de Universiteit van Columbia, ge-cc’d).

Met vriendelijke groet,

David Tuller

David Tuller, DrPH
Senior Fellow in Public Health and Journalism
Center for Global Public Health
School of Public Health
University of California, Berkeley