Zorgen over operatie voor craniocervicale instabiliteit bij ME/cvs

CCI/AAI heeft weinig gemeen met ME/cvs

Michiel Tack, Science for ME, 23 mei 2019

Drie ME/cvs-patiënten, Jeff, Jennifer en Mattie, hebben spectaculaire verbeteringen gerapporteerd van hun ME/cvs-symptomen na chirurgische ingrepen voor craniocervicale instabiliteit (CCI) en atlantoaxiale instabiliteit (AAI).

CCI verwijst naar een verhoogde mobiliteit en instabiliteit van het craniocervicale gewricht, de overgang tussen de wervelkolom en de schedel. Het ontwikkelt zich normaal gezien als gevolg van een lichamelijk trauma zoals een auto-ongeval, een ontstekingsziekte zoals reumatoïde artritis of een congenitale aandoening zoals het syndroom van Down. [1] De hoofdsymptomen van CCI bestaan uit ernstige nekpijn, [2] en neurologische afwijkingen [3] die nogal verschillen van de typische symptomen van ME/cvs. Young et al. bijvoorbeeld beschrijven een geval van CCI met chronische nekpijn, hoofdpijn, linkszijdige aangezichtspijn en gevoelloosheid. Een ander voorbeeld was een geval van geleidelijke verslechtering van nekpijn en frequente valpartijen, die toegeschreven werden aan evenwichtsproblemen. [4] Het casusverslag van Botelho et al. beschrijft een man met ongevoeligheid voor pijn in de linkse hemithorax en parese van de handen. [5] Kukrejo et al. rapporteren over 49 gevallen die een fusie-operatie hebben ondergaan. De meest voorkomende symptomen waren ganginstabiliteit, spierzwakte, gevoelloosheid, nekpijn en dysfagie (moeite bij het slikken). [6] Ernstiger vormen van compressie van cervicale wervels en trauma aan de ruggengraat of de hersenstam resulteren niet in symptomen van ME/cvs maar in ademnood, pijn, disfunctie van de craniale zenuwen, parese en paralyse en in zeldzame gevallen, plotse dood. [7]

AAI verwijst naar overmatige beweeglijkheid op het knooppunt tussen de bovenste wervels van de wervelkolom. Het geeft ook een symptoomcomplex dat zich duidelijk onderscheidt van ME/cvs. Klinische verschijnselen van AAI zijn onder andere nekpijn, paresthesie, zwakte en tekenen van myelopathie bij onderzoek. Andere symptomen zijn problemen met het lopen, neurogene blaas en een gebrek aan coördinatie. [8]

Het verband met EDS

De link tussen symptomen van ME/cvs en CCI/AAI komt van onderzoek naar patiënten met erfelijke bindweefselaandoeningen zoals Ehlers-Danlossyndromen (EDS). Na de publicatie van een invloedrijke paper over Chiari-misvorming en craniale compressie bij EDS-patiënten in 2007 [9], was er een toename van chirurgen die CCI/AAI diagnosticeerden en behandelden bij patiënten met EDS.

Het is belangrijk om te benadrukken dat dit onderzoek nog steeds in zijn kinderschoenen staat. Er zijn zeer weinig wetenschappelijke publicaties over CCI/AAI bij EDS. Volgens een review uit 2016 door Fraser Henderson, een expert en voorloper in het vakdomein, “is er een gebrek aan neurologische literatuur over CCI in deze groep aandoeningen.” Tegenstanders van deze procedures argumenteren dat “radiologische diagnose van pathologische instabiliteit aan het craniocervicale knooppunt is niet duidelijk vastgesteld in de literatuur voor de hypermobiliteitspopulatie.” [10]

De studie van Henderson

Dit jaar publiceerden Henderson en collega’s een follow-up na vijf jaar van 20 EDS-patiënten die behandeld zijn met een operatie voor craniocervicale stabilisatie. [11] Deze waren echter niet de gemiddelde EDS-patiënt. Ze moesten Chiari-misvorming hebben, een duidelijke aanwijzing van craniocervicale instabiliteit, ernstige hoofdpijn en/of nekpijn hebben en “aantoonbare neurologische uitval”. Bovendien moesten de patiënten een diagnose hebben van wat “cervicaal medullair syndroom” wordt genoemd, een reeks van symptomen en tekenen waarvan gedacht wordt dat ze veroorzaakt worden door de compressie van de hersenstam. Volgens een consensusverklaring uit 2014 [12], zijn de klinische bevindingen van cervicaal medullair syndroom:

1.  Hoofdpijn, suboccipitale pijn en nekpijn;
2. Bulbaire en gerelateerde symptomen: veranderd zicht, diplopie (dubbelzien), nystagmus, verminderd gehoor, tinnitus, evenwichtsstoornissen, vertigo, duizeligheid, verstikking, dysartrie (spraakstoornis), dysfagie, dysautonomie, posturale orthostatische tachycradie, presyncopale of syncopale episodes, verstoorde slaaparchitectuur, slaapapneu;
3. Symptomen van myelopathie: zwakte, onhandigheid, spasticiteit, veranderde sensatie, paresthesieën, dysesthesie (gestoorde gevoeligheid), verandering in gang, constipatie, urinaire urgentie en frequentie.

Dit is andermaal een complex van symptomen dat behoorlijk verschilt van ME/cvs.

Hoewel er complicaties waren in sommige gevallen, leidde de fusieoperatie, uitgevoerd door Henderson et al., over het algemeen tot een klinische verbetering. Daarom is deze studie gebruikt als een voorbeeld waarom chirurgie voor CCI/AAI mogelijk ook werkt voor patiënten met ME/cvs. De symptomen die echter het meest verbeterden, zoals vertigo, hoofdpijn, evenwichtsstoornissen, dysartrie, duizeligheid, of frequent plassen overdag, waren verre van de typische symptomen van ME/cvs, terwijl vermoeidheid, spierpijn en PDS geen statistische significante verbetering vertoonden. Een andere reden waarom gerapporteerde bevindingen in de studie niet spectaculair waren, is het feit dat dit een studie was zonder een controlegroep. Patiënten verbeterden van een gemiddelde score van 53 op de Karnofsky-schaal tot ongeveer 70. Na 5 jaar was er slechts een kleine toename in werkhervatting: 60% van de patiënten waren nog steeds niet in staat om te gaan werken of naar school te gaan. [13] Interessant is dat de redenen die gegeven worden door de deelnemers voor het gebrek aan verbetering in werk of schoolstatus, andere medische problemen waren, gerelateerd aan EDS zoals musculoskeletale pijn, vermoeidheid, gastro-intestinale problemen, POTS, etc. Dus in plaats van ons een indicatie te geven dat een CCI/AAI-operatie een verbetering kan geven van EDS-symptomen die gelijken op deze van ME/cvs, toonde deze studie exact het tegenovergestelde aan. Niet alleen is er een gebrek aan wetenschappelijk bewijs voor de doeltreffendheid van CCI/AAI-operaties bij patiënten met ME/cvs, er is ook geen indicatie waarom deze operatie symptomen van ME/cvs zou verlichten.

Complicaties: occipitocervicale fusie is geen klein bier

Hoewel de voordelen van een CCI/AAI-operatie voor het behandelen van symptomen van ME/cvs onduidelijk zijn, zijn de risico’s overduidelijk. Dit type operatie, die occipitocervicale fusie wordt genoemd, is geen klein bier. Het vermindert het bewegingsbereik van de nek van patiënten met ongeveer 30%. [11] De operatie duurt verschillende uren terwijl pedikelschroeven in het lichaam aangebracht worden om de positie van de cervicale wervelkolom te corrigeren en te stabiliseren. Mattie rapporteerde dat de chirurgen hem 14 uur onder verdoving hielden en dat de eerste dagen na de operatie verschrikkelijk waren, dat hij heel veel pijn had en niet in staat was om te bewegen of slapen. [14] Herstel is traag en zou naar schatting verschillende maanden duren.

De complicaties van occipitocervicale fusie kunnen ernstig zijn en moeten in beschouwing genomen worden. [1, 15] Volgens Choi et al. omvatten vaak voorkomende complicaties problemen met schroeven, wondinfectie, scheur in de dura [hersenvlies], en lekkage van het ruggenmergvocht. [16]. In een grote review van occipitocervicale fusie door Winegar et al. (2010), “werden chirurgische complicaties geregistreerd bij 195 (24%) van de 799 gevallen.” [7] Hoewel de uitkomsten over het algemeen goed waren in de studie over atlantoaxiale fixie door Goel et al., stierf één patiënt als gevolg van een verwonding aan een vertebrale slagader, opgelopen tijdens de operatie. [17] In de studie door Henderson hierboven besproken, hadden twee personen oppervlakkige infecties, waarvan één terug moest naar de operatiekamer voor het sluiten van een opengesprongen ribwonde. Milde tot matige pijn aan de plek waar een stuk rib werd weggehaald was na 2 jaar gebruikelijk, hoewel dit aanzienlijk afnam na 5 jaar. De studie rapporteerde dat “een tot vier jaar na de craniocervicale fusie, sommige personen pijn ontwikkelden rond de suboccipitale instrumentatie (de “schroefzadels”) omwille van het dunner worden van weefsel, en verzochten om verwijdering van het materiaal (8/20 personen).”

Jeff kreeg een ernstige infectie na zijn occipitocervicale fusie. Op het forum van Phoenix Rising meldde hij:

“Op dag 21 na de operatie nam de zwelling snel toe, en mijn incisiewonde werd vuurrood, ontstoken, en de roodheid verspreidde zich. Ik kreeg 38.6 graden koorts en ging naar de spoedafdeling. Ze hebben mij een week opgenomen, en hebben me op intraveneuze antibiotica gezet via een PICC-lijn.” [18]

Jeff had nog een operatie nodig om de incisiewonde opnieuw te openen en te reinigen. Later zou hij een nieuwe revisieoperatie nodig hebben om 3 schroeven te herplaatsen nadat een fysiotherapeut [kinesitherapeut] zijn nek te ver had gedraaid. [19] Jennifer ervoer ook complicaties hoewel het onduidelijk is hoe deze zich verhouden tot de craniocervicale fusie. Ze had twee extra operaties nodig in de lumbale wervelkolom om een hematoom te verwijderen die haar ruggenmerg samendrukte (een complicatie van een vorige bloedpatch). [20]

Het kost veel geld

Een andere zorg is de hoge kost. Volgens Jeff, Jennifer en Mattie zijn er slechts een paar neurochirurgen in de wereld die deze behandelingen betrouwbaar kunnen uitvoeren. Op het forum Phoenix Rising verklaarde Mattie dat het ongeveer 1800€ kost om een staande MRI-scan te krijgen [21], dat een consultatie bij een van deze chirurgen 250-300€ kost [22] en dat de eigenlijke fusieoperatie ongeveer 70.000€ kost in Spanje en mogelijk zelfs meer in de Verenigde Staten. [23] Er bestaan reeds online inzamelacties van patiënten die 100.000€ proberen op te halen voor een CCI/AAI-operatie in de hoop van ME/cvs te herstellen. [24]

Zijn deze chirurgen betrouwbaar?

Er is een derde bezorgdheid in verband met deze operaties. Als wordt aangenomen dat slechts een paar neurochirurgen in de wereld de craniocervicale/atlantoaxiale fusieoperatie bij patiënten met ME/cvs betrouwbaar uitvoeren, kan men zich afvragen wat hen zo uniek maakt. Beschikken ze over unieke vaardigheden en expertise, of zijn ze agressiever in het verleggen van de grenzen voor operatie? De meesten hebben een privépraktijk, wat betekent dat het voor hen waarschijnlijk financieel interessant is om meer operaties uit te voeren.

In 2016 meldden meerdere nieuwsorganisaties dat drie patiënten rechtszaken voor medische fouten aangespannen hebben tegen Paulo Bolognese, de neurochirurg die Jeffs fusieoperatie uitgevoerd heeft. De drie vrouwen beweerden dat Dr. Bolognese bij hen “onnodige operaties uitvoerde of de ingreep verknoeide tot op het punt dat ze er zelfs slechter aan toe waren dan toen ze hem voor het eerst bezochten.” Volgens Merson Law was Dr. Bolognese in 2010 reeds geschorst door North Shore “omdat hij naar verluidt niet tijdig opdaagde voor een patiënt die verdoofd was voor een operatie – en is hij minstens 20 keer aangeklaagd in verband met zijn medische zorg.” [25] Ik heb niet de benodigde informatie om deze geschillen te beoordelen. Ik denk dat het belangrijk is dat patiënten correct geïnformeerd worden over het feit dat sommige voormalige patiënten vinden dat deze neurochirurg onnodige en gebrekkige operaties op hen heeft uitgevoerd.

Een goed zichtbare disclaimer

Gezien de hierboven verstrekte informatie, zou ik Jeff, Jennifer en Mattie adviseren om een goed zichtbare disclaimer toe te voegen aan de interessante en bemoedigende blogposts die ze geschreven hebben over hun eerdere operaties en huidige herstelproces. De disclaimer zou lezers moeten informeren dat:

1.  Patiënten met CCI/AAI aan symptomen lijden die duidelijk verschillend zijn van de symptomen van ME/cvs.
2. Er geen wetenschappelijk bewijs is dat suggereert dat een CCI/AAI-operatie symptomen van ME/cvs verlicht.
3. Een CCI/AAI-operatie tienduizenden euro’s kost en ernstige complicaties kan hebben, waaronder problemen met schroeven, wondinfectie, scheur in de dura en lekkage van het ruggenmergvocht.

Referenties

[1] Ashafai NS, Visocchi M, Wąsik N. Occipitocervical Fusion: An Updated Review. Acta Neurochir Suppl. 2019;125:247-252.

[2] Bobinski L, Levivier M, Duff JM. Occipitoaxial spinal interarticular stabilization with vertebral artery preservation for atlantal lateral mass failure. J Neurosurg Spine. 2015 Feb;22(2):134-8.

[3] O’Brien MF, Casey AT, Crockard A, Pringle J, Stevens JM. Histology of the craniocervical junction in chronic rheumatoid arthritis: a clinicopathologic analysis of 33 operative cases. Spine (Phila Pa 1976). 2002 Oct 15;27(20):2245-54.

[4] Young RM, Sherman JH, Wind JJ, Litvack Z, O’Brien J. Treatment of craniocervical instability using a posterior-only approach: report of 3 cases. J Neurosurg Spine. 2014 Aug;21(2):239-48.

[5] Botelho RV, Neto EB, Patriota GC, Daniel JW, Dumont PA, Rotta JM. Basilar invagination: craniocervical instability treated with cervical traction and occipitocervical fixation. Case report. J Neurosurg Spine. 2007 Oct;7(4):444-9.

[6] Kukreja S, Ambekar S, Sin AH, Nanda A. Occipitocervical Fusion Surgery: Review of Operative Techniques and Results. J Neurol Surg B Skull Base. 2015 Sep;76(5):331-9.

[7] Winegar CD, Lawrence JP, Friel BC, Fernandez C, Hong J, Maltenfort M, et al. A systematic review of occipital cervical fusion: techniques and outcomes. J Neurosurg Spine. 2010 Jul;13(1):5-16.

[8] Lacy J, Gillis CC. Atlantoaxial Instability. StatPearls. 2019. Available at: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK519563/

[9] Milhorat TH, Bolognese PA, Nishikawa M, McDonnell NB, Francomano CA. Syndrome of occipitoatlantoaxial hypermobility, cranial settling, and chiari malformation type I in patients with hereditary disorders of connective tissue. J Neurosurg Spine. 2007 Dec;7(6):601-9.

[10] Henderson FC (2016) Cranio-cervical Instability in Patients with Hypermobility Connective Disorders. J Spine 5: 299. doi:10.4172/2165-7939.1000299

[11] Henderson FC Sr, Francomano CA, Koby M, Tuchman K, Adcock J, Patel S. Cervical medullary syndrome secondary to craniocervical instability and ventral brainstem compression in hereditary hypermobility connective tissue disorders: 5-year follow-up after craniocervical reduction, fusion, and stabilization. Neurosurg Rev. 2019 Jan 9.

[12] Consensus statement 2nd international SF dynamics symposium, June 24 & 25, 2013. Manhasset, NY, USA. Available at: https://csfinfo.org/files/1613/9665/4797/Final_Booklet_complete.pdf

[13] Video (minute 24.30) “Five-Year Follow Up of Craniocervical Fusions” – Fraser C. Henderson, MD. https://www.youtube.com/watch?list=WL&v=sEi9AlHQTJc

[14] https://forums.phoenixrising.me/threads/cci-aai-fusion-surgery-scheduled.75221/page-2#post-2184898

[15] Garrido BJ, Sasso RC. Occipitocervical fusion. Orthop Clin North Am. 2012 Jan;43(1):1-9, vii.

[16] Choi SH, Lee SG, Park CW, Kim WK, Yoo CJ, Son S. Surgical outcomes and complications after occipito-cervical fusion using the screw-rod system in craniocervical instability. J Korean Neurosurg Soc. 2013 Apr;53(4):223-7.

[17] Goel A. Is atlantoaxial instability the cause of Chiari malformation? Outcome analysis of 65 patients treated by atlantoaxial fixation. J Neurosurg Spine. 2015 Feb;22(2):116-27.

[18] https://forums.phoenixrising.me/thr…-a-cause-of-your-cfs.56908/page-4#post-960342

[19] https://forums.phoenixrising.me/thr…-cause-of-your-cfs.56908/page-52#post-2186102

[20] https://medium.com/@jenbrea/health-update-1-a7029949a596

[21] https://forums.phoenixrising.me/thr…-cause-of-your-cfs.56908/page-25#post-1018414

[22] https://forums.phoenixrising.me/thr…-cause-of-your-cfs.56908/page-36#post-1025294

[23] https://forums.phoenixrising.me/thr…-cause-of-your-cfs.56908/page-36#post-1025317

[24] https://www.gofundme.com/go-fund-meine-schwester .

[25] https://mersonlaw.com/media-outlets-cover-merson-law-malpratice-lawsuits/

Ik wil meteen enkele kanttekeningen toevoegen aan de hierboven geposte informatie:

A. Ik ben uiteraard geen expert in deze complexe chirurgische procedures en het is mogelijk dat er enkele onjuistheden in de tekst hierboven zitten. Ik heb gewoon wat onderzoek gedaan en een aantal studies gelezen. Ik hoop dat de informatie die ik verzameld heb, nuttig zal zijn voor patiënten om de recente verhalen over herstel van ME/cvs te interpreteren. Ik ben bezorgd over ME/cvs-patiënten die te ziek zijn om veel te lezen en wanhopig zijn om alles te problemen om hun lijden te verlichten. Ik hoop dat bovenstaande sceptische kijk zal helpen om de zaken in perspectief te plaatsen.

B. Mijn blogpost heeft niet de intentie om de diagnose van CCI/AAI van Jeff, Jennifer of Mattie in vraag te stellen. De symptomen die zij ervaren, lijken op deze die geassocieerd zijn met CCI/AAI die ik gelezen heb in de literatuur en ik heb geen reden om te twijfelen aan hun diagnose.

C. Ik heb geargumenteerd dat er momenteel geen wetenschappelijk bewijs is om te suggereren of te denken dat een CCI/AAI-operatie symptomen van ME/cvs verlicht. Dat betekent niet dat zo’n operatie dat niet doet. Wetenschappelijk inzicht moet altijd ergens beginnen. Ik hoop dat de verhalen van Jeff, Jennifer of Mattie inderdaad zullen leiden tot een beter begrip van ME/cvs en aanverwante aandoeningen.

D. Ik hoop dat Jeff, Jennifer en Mattie de disclaimer zullen toevoegen aan hun herstelverhalen. Dat gezegd zijnde, realiseer ik me de complexe en moeilijke situatie waarin ze zich bevinden, gezien hun abrupte verandering in gezondheid en de vele mensen die meelezen of vragen stellen. Ik bewonder hun moed om hier openlijk over te spreken en hun bereidheid om anderen te helpen. Ik hoop dat ze beseffen dat mijn tekst bedoeld is om anderen te helpen.

© Michiel Tack. Vertaling Zuiderzon, redactie Abby, ME-gids.

Lees ook

• Kan craniocervicale instabiliteit ME/cvs veroorzaken? – Deel 1 van de Hersenstamserie
• Health Update #3: My ME is in remission (Jennifer Brea)

Op zaterdag 18 mei 2019 werd er in Utrecht een dag georganiseerd rond nekinstabiliteit (CCI/AAI) bij EDS en ME/cvs. Sprekers waren neurochirurg Dr. Gilete en Dr. Oliver, en vervolgens Dr. Visser.

De patiëntennamiddag werd live opgenomen en kunt u hier opnieuw bekijken:

Zebraz EDS Medical World was live. – Zebraz EDS Medical World

Zebraz EDS Medical World was live.